Les autoanticorps (Ac) spécifiques des myopathies ont un intérêt diagnostique et pronostique dans les myopathies inflammatoires et les pneumopathies interstitielles. Le dépistage de certains de ces Ac peut être réalisé par immunofluorescence indirecte (IFI) sur cellules HEp-2. En fonction de la localisation de leur antigène cible, l’aspect théorique détectable en IFI est cytoplasmique pour les Ac anti synthétases, anti-MDA5, anti-SRP et anti-Mi2 alors qu’il est nucléaire pour les anticorps anti-TIF1, et anti-SAE et anti-NXP2. Cependant, ces aspects ne sont pas toujours aussi typiques en routine, d’autant plus que la prévalence de la fluorescence cytoplasmique sur HEp-2 en présence de ces Ac n’est pas connue. Nous nous sommes proposés d’analyser les aspects de fluorescences nucléaire et cytoplasmique des cellules HEp-2 associés à la positivité des Ac des myopathies inflammatoires.

Nous avons recensé toutes les demandes de recherche des Ac des myopathies inflammatoires reçues sur une période de 6 ans (2015–2020). Pour les sérums ayant des Ac spécifiques (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Mi-2, TIF1, MDA5, NXP2, SAE1, SRP) et/ou associés (Ku, PM-Scl100, PM-Scl75 et Ro-52) aux myopathies inflammatoires positifs, nous avons analysé rétrospectivement les aspects de fluorescence nucléaire et/ou cytoplasmique observés sur cellules HEp-2. La recherche des Ac des myopathies a été réalisée par immunodot et celle de florescence sur cellules HEp-2 par technique d’IFI.

Parmi 134 demandes reçues pendant la période d’étude, nous avons inclus 66 prélèvements positifs pour les Ac des myopathies. Ces Ac étaient plus ou moins associés entre eux. La fluorescence des cellules HEp-2 était cytoplasmique dans 26 cas (41 %) et nucléaire dans 47 cas (82 %). Pour les Ac spécifiques des myopathies : les Ac anti synthétases retrouvés dans 22 cas (33 %) (anti-Jo1, n=13 ; anti-PL-7, n=11 ; anti-PL-12, n=1 ; anti-OJ, n=2) étaient significativement associés à la présence d’une fluorescence cytoplasmique granulaire (n=14 ; 63 %) (p=0,04). 79 % (n=17) d’entre eux avaient en plus une fluorescence nucléaire mouchetée. L’analyse des sept sérums ne donnant pas de fluorescence cytoplasmique a montré : un titre d’Ac à la limite de la détection en immunodot (anti-Jo1) pour 5 sérums ; pour les 2 autres sérums, les titres d’Ac étaient significativement positifs (anti-Jo1, n=1 ; anti PL-12, n=1). Un aspect cytoplasmique associé aux Ac anti Mi-2 (n=9), anti MDA-5 (n=4) et anti SRP (n=4) a été retrouvés dans seulement 29 % des cas. Pour les Ac anti TIF1 (n=5), anti SAE (n=6) et anti NXP2 (n=2), il y avait dans tous les cas une fluorescence nucléaire des cellules HEp-2. D’autres Ac non spécifiques mais associés aux myopathies (Ac anti Ro-52, n=20 ; anti Ku, n=1 ; anti PM-scl, n=7) montraient une fluorescence nucléaire des cellules HEp-2 dans 93 % des cas.

Nos résultats confirment que la majorité (2/3 des cas) des Ac anti synthétases donne une fluorescence cytoplasmique des cellules Hep-2. Ceci justifie de commencer par la recherche d’une fluorescence cytoplasmique sur cellules HEp-2. Toutefois, l’absence de cette fluorescence n’est pas rare surtout si ces Ac sont de faible titre ce qui implique leur recherche spécifique devant un tableau évocateur de myopathie inflammatoire ou de pneumopathie interstitielle. Des études complémentaires seraient utiles pour définir si un résultat positif par immunodot non associé à un aspect compatible en IFI a un intérêt clinique.