La maladie de Behçet est une vascularite systémique chronique et récurrente qui touche tous les types de vaisseaux. Elle se caractérise par des manifestations cliniques diverses. Les manifestations cutanées de la maladie de Behçet sont multiples et peuvent être révélatrices de la maladie. En effet, les lésions cutanées figurent parmi les critères diagnostic. Nous rapportons le cas d’une patiente avec une vascularite urticarienne révélant une maladie de Behçet.

Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans qui s’est présentée à notre consultation pour une éruption palmaire prurigineuse récurrente évoluant depuis 7 mois. Elle avait dans ses antécédents des troubles de rythme traités par des bêtabloquants. À l’examen, elle avait des lésions érythémato-papuleuses œdémateuses confluentes prurigineuses au niveau des paumes des mains. Ces lésions étaient fixes et très prurigineuses. On ne notait pas de prise médicamenteuse récente. Une biopsie cutanée était faite montrant un œdème dermique avec un léger infiltrat inflammatoire périvasculaire fait de lymphocytes et de quelques polynucléaires éosinophiles associé à des signes de vascularite leucocytoclasique. Le diagnostic d’une vascularite urticarienne était posé devant l’aspect des lésions, la récurrence, le prurit et l’histologie. Le bilan étiologique était négatif. Deux mois après, la patiente rapportait la récidive d’aphtes buccaux et génitaux et de rougeur oculaire. L’examen de la muqueuse buccale et génitale montrait la présence de lésions aphtoides bipolaires multiples associées à des lésions pustuleuses non folliculaires du tronc. Elle se plaignait, également, d’une asthénie, céphalées et d’arthralgies. Selon les critères du groupe international, le diagnostic d’une maladie de Behçet était retenu.

Les manifestations cutanéo-muqueuses au cours de la maladie de Behçet sont très variées et s’observent dans 70 à 90 % des cas. Elles peuvent précéder ou être concomitantes à des manifestations systémiques. Elles comprennent les ulcérations aphteuses buccales et génitales, les lésions papulo-pustuleuses (pseudofolliculites), les nodules dermo-hypodermiques, les ulcérations extragénitales connu sous le nom d’aphtoses cutanées et l’hyperéactivité cutanée (pathergie). D’autres lésions moins fréquentes ont été décrites : dermatoses neutrophiliques (syndrome de sweet, pyoderma gangrenosum), lésions rappelant des engelures, dermographisme, lésions acrales purpuriques et papulo-nodulaires. Le spectre des manifestations cutanées de la maladie de Behçet était élargit par ces associations rares rapportées dans la littérature. Par ailleurs, la vascularite uricarienne, tel que le cas de notre patiente, est une vascularite leucocytoclasique de spectre étendu pouvant aller d’une atteinte cutanée isolée à une forme systémique grave. Elle peut être primitive ou associée à une collagénose (lupus, syndrome de Gougerot-Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde), hémopathie, infection virale et autres syndromes auto-inflammatoire. À notre connaissance, la maladie de Behçet est associée à des lésions de vascularites cutanés diverses mais les lésions urticariennes n’ont pas été décrites auparavant.

À travers notre observation, nous rapportons une nouvelle manifestation cutanée révélant une maladie de Behçet.