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Dermatose neutrophilique urticarienne associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren : description d’une nouvelle association - 11/06/21

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.03.212 
G. Motillon 1, , C. Landron 1, E. Frouin 2, D. Boutin 3, M. Puyade 1, P. Roblot 1, M. Martin 1
1 Service de médecine interne et maladies infectieuses, CHU de Poitiers, Poitiers 
2 Service d’anatomo-pathologie, CHU de Poitiers, Poitiers 
3 Service de dermatologie et vénérologie, CHU de Poitiers, Poitiers 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La dermatose neutrophilique urticarienne est une entité de découverte récente se manifestant par un érythème maculopapuleux, peu ou non prurigineux, fugace, avec un aspect histologique spécifique montrant un infiltrat périvasculaire de polynucléaires neutrophiles non altérés sans vascularite associée. Les traitements les plus efficaces sont la colchicine et la dapsone. Cette entité est associée à certaines maladies systémiques comme le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Still et le syndrome de Schnitzler. Néanmoins, aucune association avec le syndrome de Gougerot-Sjögren n’a encore été décrite.

Observation

Une patiente de 53 ans présentait depuis l’âge de 34 ans un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire associant un syndrome sec, une atteinte des glandes salivaires accessoires de grade 4 selon Chisholm et une positivité des anticorps anti-SSA, traité par hydroxychloroquine. À l’âge de 51 ans apparaît une éruption maculopapuleuse, peu prurigineuse, fugace, se manifestant majoritairement sur les faces postérieures des cuisses après station assise, et sur l’ensemble des jambes. Deux biopsies ont été réalisées en zone lésée à six mois d’intervalle, mettant en évidence un infiltrat inflammatoire à prédominance de polynucléaires neutrophiles, de localisation périvasculaire, sans nécrose fibrinoïde des parois vasculaires, confirmant le diagnostic de dermatose neutrophilique urticarienne. Il n’y avait pas de dépôt d’immunoglobuline ni de complément en immunofluorescence directe. La patiente fut traitée par colchicine, choisie pour son inhibition de l’activation et de la migration des leucocytes, à la dose de 1mg/jour, permettant la régression des lésions.

Discussion

À l’image des autres dermatoses neutrophiliques, l’association de la dermatose neutrophilique urticarienne et certaines maladies auto-inflammatoires est fréquente. La dermatose neutrophilique a souvent été décrite comme première manifestation du syndrome de Schnitzler, mais elle a également été retrouvée en association avec le lupus érythémateux disséminé, les syndromes périodiques associés à la cryopyrine, ainsi que la maladie de Still. Bien que le mécanisme physiopathologique reste méconnu, une dysfonction de l’immunité innée est ainsi suspectée. La physiopathologie du syndrome de Gougerot-Sjögren, combinant une dysfonction de l’immunité innée et humorale, notamment via une dérégulation de l’interféron gamma, est compatible avec l’apparition d’une dermatose neutrophilique urticarienne. Environ 10 % des patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren ont une atteinte cutanée, en majorité liée à une vascularite des petits et moyens vaisseaux, bien que d’autres manifestations soient possibles (vascularite urticarienne, érythtème annulaire). Il s’agit de la première description de dermatose neutrophilique urticarienne associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren depuis sa description récente en 2009, renforçant l’hypothèse d’un lien avec les maladies auto-inflammatoires.

Conclusion

Il s’agit de la première description d’une dermatose neutrophilique urticarienne apparaissant secondairement à un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire. Cette description renforce l’hypothèse d’un lien entre la dermatose neutrophilique urticarienne et les maladies systémiques, bien que le mécanisme physiopathologique ne soit pas complètement élucidé.

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