Le lymphœdème se définit par une accumulation de fluide interstitiel riche en protéines causée par une dysfonction du drainage lymphatique en dépit d’une filtration capillaire normale. Il peut se compliquer d’épisodes infectieux ou transformation tumorale. Nous rapportons un cas d’un éléphantiasis primitif précoce compliqué de papillomatose verruqueuse [1Fatima-zahra Agharbi Lymphœdème compliqué de papillomatose verruqueuse Pan Afr Med J 2018 ;  31 : 251

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Un jeune homme âgé de 32 ans, aux antécédents de rétrécissement valvulaire congénital bilatéral ayant bénéficié d’une dilatation percutanée à travers un cathéter fémoral droit à l’âge de 7 ans et une 2^e dilatation percutanée pour le cœur gauche par un cathéter fémoral à l’âge de 20 ans, nous a consulté pour un œdème des membres inférieurs plus accentué à droite. L’examen dermatologique trouvait un membre inferieur droit très tuméfié avec un œdème circonférentiel induré, infiltré, prenant tout le membre jusqu’au plis de l’aine, gênant à la marche. La peau en regard était rugueuse, verruqueuse, avec des papules kératosiques, papillomateuses et accentuation des plis naturels de la cheville et à la base des orteils. Le membre inférieur gauche commence à devenir tuméfié avec un œdème induré de moyenne abondance. La peau en regard était squameuse, eczématiforme. La radiographie standard a noté un gonflement des parties molles à prédominance droite. À l’échographie Doppler du membre inférieur droit, on a noté une ectasie veineuse de la grande saphène et de ses branches superficielles avec néo vascularisation. L’échographie des tissus mous a montré une infiltration massive et organisation fibreuse plus marquée à droite. La notion d’une cardiopathie congénitale et l’âge d’apparition plaident en faveur d’un lymphœdème primitif précoce compliqué d’une papillomatose verruqueuse. Le traitement s’est basé sur l’antibiothérapie locale, la kinésithérapie, le port de bas de compression.

La circulation lymphatique joue un rôle indispensable dans l’homéostasie de l’espace extracellulaire, et une défaillance de cette résorption aboutit à la formation des lymphœdèmes. On peut les classer en lymphœdèmes primaires (congénitales, primitif précoces et primitifs tardifs) et en lymphœdèmes secondaire (curage ganglionnaire, compression tumorale, …) [1Fatima-zahra Agharbi Lymphœdème compliqué de papillomatose verruqueuse Pan Afr Med J 2018 ;  31 : 251

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Notre patient présente un cas de lymphœdème apparu en dehors de tout contexte de compression tumorale, ou d’une pathologie pelvienne, à un âge inférieur à 35 ans, ce qui lui confère un caractère primaire précoce. Le lymphœdème primitif précoce est une pathologie congénitale prédominante chez les femmes (80 % des cas). Il représente 60 à 80 % des formes primitives. Il peut s’associer à d’autres malformations congénitales (cardiopathies congénitales, entropion, anomalies rachidiennes, syndrome des ongles jaunes..). Notre patient présente un rétrécissement valvulaire congénitale bilatérale. L’intervention endovasculaire a permis le déclenchement de son lymphœdème, qui peut être aggravé par l’insuffisance veineuse. Le diagnostic est clinique, et sa reconnaissance à un stade précoce est importante car les options thérapeutiques sont très limitées, symptomatiques ayant pour buts de soulager la douleur, réduire et stabiliser le volume du membre, améliorer la qualité de vie et prévenir les complications.

Le lymphoedeme est une pathologie qui reste à nos jours méconnue par les praticiens d’où l’intérêt de plus d’investigations pour prévenir son installation d’une part, et limiter son extension d’autre part.