La cytostéatonécrose pancréatique est une panniculite rare caractérisée par des nodules dermo-hypodermiques inflammatoires évoluant vers la fistulisation. Elle peut être associée à diverses pathologies pancréatiques : pancréatite aiguë ou chronique, cancer du pancréas, pseudo-kyste … mais survient souvent sans aucune symptomatologie digestive. Son traitement est celui de la pathologie pancréatique lorsqu’il est possible. Exceptionnellement, les manifestations dermatologiques peuvent s’associer à une atteinte articulaire et osseuse réalisant le syndrome PPP pour la triade pancréatite – panniculite – polyarthrite.

Cet homme de 58 ans, était hospitalisé pour des nodules dermo-hypodermiques des membres inférieurs, des mains, des avant-bras et du dos et de la fièvre. Un mois avant, il avait présenté deux épisodes de pancréatite aiguë d’origine alcoolique. Les lésions cutanées, apparues en une semaine, très inflammatoires et douloureuses, étaient associées à des arthralgies sans véritable arthrite clinique, entraînant une impotence fonctionnelle des mains et des pieds. L’examen histologique de la biopsie cutanée montrait une panniculite lobulaire à polynucléaires neutrophiles, sans vasculite, avec des adipocytes fantomatiques caractéristiques de la cytostéatonécrose pancréatique.Outre un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 300mg/l), la lipasémie était augmentée à 695UI/L (N<70UI/L). Le scanner abdominal montrait une inflammation péri-hépatique et un affaissement du pseudo-kyste présent sur le scanner fait lors de l’épisode de pancréatite, ainsi qu’une thrombose portale. La bili-IRM confirmait la présence d’une fistule entre le pseudo-kyste et l’origine du tronc porte. Parallèlement, l’état général du patient s’aggravait malgré une corticothérapie générale à 1mg/kg/j avec des lésions cutanées hyperalgiques fistulisant à la peau, la persistance de la fièvre et une lipasémie augmentant à 15 067UI/L. Une endoprothèse pancréatique était posée dans le canal pancréatique principal par CPRE afin de dériver les voies biliaires, la prothèse allant bien au delà de la fistule. Deux jours après, les lésions cutanées commençaient à régresser de façon spectaculaire et le taux de la lipase se normalisait. La corticothérapie était rapidement arrêtée car inefficace sur les lésions et la douleur. Les scanners des membres supérieurs et inférieurs montraient de multiples collections liquidiennes péri-osseuses ainsi que des lyses corticales avec un aspect « mité » des phalanges distales et proximales s’intégrant dans un syndrome PPP. Un mois ½ après la pose de l’endoprothèse, les lésions cutanées avaient quasiment disparu, le patient n’était plus douloureux en regard de ses articulations n’avait plus de douleurs articulaires mais persistait une impotence fonctionnelle au niveau des mains en lien avec les destructions osseuses.

Cette observation est caractéristique par sa présentation clinique, histologique, et radiologique d’un syndrome PPP mais particulière par la sévérité et l’extension des lésions cutanées et leur amélioration spectaculaire dès la réalisation du geste endoscopique de dérivation des voies biliaires. Le taux de lipase était exceptionnellement élevé, témoignant non pas de la gravité de la pancréatite mais de l’extension de la nécrose cutanée, intra-articulaire et osseuse comme cela a été rapporté. L’atteinte articulaire et osseuse du syndrome PPP concerne surtout les petites et grosses articulations distales des membres. L’aspect de lyse osseuse mitée peut être précisé par l’IRM qui montre des aspects de pseudo-infarctus osseux. Le pronostic du syndrome PPP est principalement lié à celui de la pathologie sous-jacente (15,6 % de mortalité en cas de pancréatite aiguë versus 25 % en cas de pancréatite chronique). Il est important de connaître cette entité car le diagnostic doit amener à une prise en charge endoscopique rapide, lorsqu’elle est possible, car c’est la seule thérapeutique efficace.