Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) est une complication rare et sévère du syndrome des anti-phospholipides (SAPL), et est caractérisé par de multiples thromboses prédominant dans les petits vaisseaux et pouvant mener à une défaillance multi-viscérale. L’objectif de notre étude était de préciser la sémiologie clinique des atteintes cutanées qui sont peu décrites dans la littérature, leur présentation histologique, ainsi que leur pronostic.

Étude rétrospective à partir de la base française SAPL-Lupus (coordination centres Cochin et Lille). Les critères d’inclusion étaient d’avoir présenté au moins un épisode de CAPS (critères de Sydney) avec atteinte cutanée spécifique.

Parmi 120 patients ayant présenté un CAPS, nous avons inclus 65 patients (dont 43 femmes, 66 %) avec une atteinte cutanée. L’âge moyen au diagnostic du CAPS était 43 ans±16. Le SAPL était primaire chez 32 (49 %) patients et le CAPS était inaugural chez 21 (35 %) patients.

Durant l’épisode de CAPS, les principales lésions cutanées étaient : un livedo racemosa ou une éruption livedoïde d’apparition ou d’aggravation récente (n=29, 45 %), des ulcérations±nécrotiques (n=27, 42 %), un aspect d’œdème inflammatoire distal (des mains, pieds ou du visage) (n=15, 23 %) et/ou du purpura (n=9, 14 %). La localisation des lésions était précisée pour 43 patients et prédominait alors aux membres inférieurs (n=19, 44 %), membres supérieurs (n=18, 42 %), oreilles (n=13, 30 %) et/ou face (n=3, 7 %). Dix-neuf patients (29 %) présentaient des hémorragies sous-unguéales en flammèches. L’atteinte de l’oreille était significativement plus fréquente en cas de CAPS survenant au cours de la grossesse (8/16 (50 %) versus 5/49 (10 %) en l’absence de grossesse, p<0,01). Dix-huit (28 %) patients ont eu une biopsie cutanée lors de cet épisode de CAPS mettant majoritairement en évidence des micro-thrombi (n=15, 83 %) des vaisseaux de petits calibres. Trois (5 %) patients sont décédés lors de cet épisode de CAPS, et deux ont présenté des séquelles sévères de type amputation. Huit patients (12 %) ont eu une récidive de CAPS, dont 7 avec une atteinte cutanée.

L’atteinte de la peau concerne la moitié des patients au cours du CAPS. Les lésions les plus fréquentes comportaient l’aggravation ou l’apparition d’un livedo, des ulcérations±nécrotiques, des hémorragies en flammèches, du purpura, mais aussi un aspect d’œdème inflammatoire distal avec des lésions érythémateuses, chaudes et douloureuses des paumes, plantes et/ou oreilles. L’apparition de telles lésions doit faire penser au diagnostic de CAPS dans un contexte évocateur.