Les atteintes rencontrées dans l’amylose AA sont principalement rénale, digestive et/ou thyroïdienne. Contrairement aux autres types d’amylose, l’atteinte du syst^e nerveux périphérique, et notamment du système nerveux autonome, n’a été que peu étudiée au cours de l’amylose AA. Néanmoins, l’absence habituelle d’hypertension artérielle chez ces patients même en cas d’insuffisance rénale chronique et l’atteinte digestive pourraient être secondaire à une dysautonomie. Une des méthodes afin d’évaluer le système nerveux autonome repose sur la mesure de la conductance cutanée électrochimique, méthode simple, non invasive et reproductible d’évaluation de la fonction des glandes sudorales eccrines qui sont innervées par des petites fibres amyéliniques. Les patients atteints d’amylose AL ou à transthyrétine mutée ont des valeurs anormales de conductance cutanée électrochimique. Notre objectif était d’évaluer la fonction sudorale chez des patients atteints d’amylose AA.

Les patients ayant un diagnostic d’amylose AA (preuve anatomopathologique) et suivis dans le centre national de référence de l’amylose AA à l’hôpital Tenon entre juillet 2017 et septembre 2020 ont eu une détermination de la conductance cutanée électrochimique par SUDOSCAN. Une valeur supérieure à 60 microSiemens (μS) ou 70μs étaient considérées comme normales respectivement au niveau des mains et des pieds. Les corrélations entre différents paramètres cliniques et biologiques et les valeurs de conductance cutanée électrochimique ont été calculées selon le test non paramétrique de Spearman. Une valeur de p<0,05 était considérée comme statistiquement significative.

Trente-deux patients (16 femmes) ont été inclus, avec un âge moyen de 57,4±13,6 ans et un indice de masse corporel moyen de 25,2±6,8kg/m². Six (19 %) avaient un diabète et 5 (16 %) ont eu une transplantation rénale. Les principales causes d’amylose AA étaient : maladies autoinflammatoires monogéniques (n=11, 34 %, dont 9 patients avec fièvre méditerranéenne familiale), infection chronique et/ou récidivante (n=5, 16 %), obésité (n=4, 12 %), cause non retrouvée (n=4, 12 %). La valeur moyenne de conductance cutanée électrochimique était normale aux mains à 65,5±21,1μS, bien que 8 (25 %) patients avaient une valeur anormale inférieure à 60μS, dont 2 patients diabétiques. En revanche, la valeur moyenne de conductance cutanée électrochimique était anormale aux pieds à 62,7±23,7μS, avec la moitié des patients qui avait des valeurs inférieures à 70μS (dont 2 patients diabétiques). Huit patients avaient des valeurs anormales uniquement au niveau des pieds, et 1 avait des valeurs anormales uniquement au niveau des mains. Les résultats des corrélations sont décrites dans le Tableau 1. En dehors d’une corrélation significative entre les valeurs de conductance cutanée électrochimique retrouvées aux mains et aux pieds, uniquement le débit de filtration glomérulaire estimé était significativement associé aux valeurs de condutance cutanée aux mains.

Les valeurs de conductance cutanée électrochimique évaluées par SUDOSCAN sont anormales chez la moitié des patients atteints d’amylose AA au niveau des pieds, renforçant l’hypothèse d’une dysautonomie chez ces patients.