La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue caractérisée par la présence de granulomes immuns. L’atteinte hépatique est une manifestation extra-pulmonaire relativement fréquente, survenant dans 20 à 30 % des cas [1Ungprasert P., Crowson C.S., Simonetto D.A., Matteson E.L. Clinical Characteristics and Outcome of Hepatic Sarcoidosis: A Population-Based Study 1976-2013 Am J Gastroenterol 2017 ;  112 (10) : 1556-1563 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Elle est rarement sévère, mais certains patients peuvent développer des complications graves telle qu’une hypertension portale symptomatique [2Rossi G., Ziol M., Roulot D., Valeyre D., Mahévas M. Hepatic Sarcoidosis: Current Concepts and Treatments Semin Respir Crit Care Med 2020 ;  41 (5) : 652-658

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Peu de séries ont évalué son pronostic ainsi que l’efficacité et la tolérance du traitement spécifique sur ces complications.

Étude rétrospective multicentrique des cas de sarcoïdoses hépatiques histologiquement prouvées, avec une atteinte grave, définie par la présence d’une hypertension portale symptomatique (ascite, hémorragie digestive) ou d’une encéphalopathie hépatique, identifiés à partir d’un appel national, entre 2000 et 2020. Le diagnostic de sarcoïdose reposait sur les critères consensuels internationaux de l’ATS/ERJ/WASOG.

Douze patients présentant une sarcoïdose hépatique grave histologiquement prouvée ont été identifiés. L’âge moyen au diagnostic de sarcoïdose était de 49,4 ans. La durée moyenne de suivi était de 140 mois (12-425 mois). Le ratio H/F était de 1 et l’origine caucasienne était la plus représentée (75 %). Sept patients présentaient des comorbidités hépatiques : syndrome métabolique, éthylisme chronique ou hépatite virale chronique. En dehors de l’atteinte hépatique, l’atteinte médiastino-pulmonaire était la plus représentée (9/12) suivies des atteintes ostéoarticulaires (3/12) et cutanées (2/12). L’atteinte hépatique était cependant inaugurale dans deux tiers des cas. Au diagnostic, une cholestase était observée chez deux tiers des patients et une cytolyse dans la moitié des cas. Une anomalie morphologique (hépatomégalie ou nodules hépatiques) était présente dans 75 % des cas au diagnostic. La radiographie thoracique était normale dans la moitié des cas au diagnostic. Au niveau biologique, 41,6 % des patients présentaient une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, 33,3 % une hypercalcémie et 66,6 % avaient une hypergammaglobulinémie. Après un suivi médian de 90 mois (12-425 mois), 9 patients ont développé une ascite et/ou 8 des varices œsophagiennes dont 6 se sont compliquées d’hémorragies digestives. Un seul cas d’encéphalopathie hépatique a été observé. 5 patients ont présenté des signes d’insuffisance hépatocellulaire (TP<50 %, bilirubine>35μmol/L) au cours du suivi, dont 3 avaient des comorbidités hépatiques. Aucun cas de carcinome hépatocellulaire n’a été rapporté. Sur le plan thérapeutique, 8 patients sur 12 ont nécessité un traitement de seconde ligne après échec de la corticothérapie, notamment l’azathioprine chez 5 d’entre eux, ou encore le mycofénolate mofétil chez 2 patients. Il n’y avait pas d’utilisation de biothérapie de type anti-TNF. 3 patients ont bénéficié d’une ligature de varices œsophagiennes mais avec une récidive d’hémorragie digestive dans tous les cas. 2 patients ont également bénéficié d’un shunt intrahépatique par voie transjugulaire avec cependant un mauvais résultat (décès post opératoire sur hémorragie digestive pour l’un et récidive de l’ascite pour l’autre). Au terme du suivi, 7 patients sont décédés (4 dans un contexte d’hémorragie digestive, 2 au cours de complications infectieuses et 1 par arrêt cardiorespiratoire dans un contexte d’hypercalcémie). Enfin, 2 patients ont reçu une greffe hépatique, le premier dans un contexte de cirrhose mixte (origine éthylique et sarcoïdosique) et le second sur ascite réfractaire, avec un bon résultat, sans récidive de la sarcoïdose par la suite.

L’atteinte hépatique histologiquement prouvée de la sarcoïdose a une expression clinique variable, de formes asymptomatiques jusqu’à des manifestations pouvant engager le pronostic vital, telle qu’une hypertension portale symptomatique. L’insuffisance hépatocellulaire semble elle, plus rare en l’absence de comorbidités hépatiques [2Rossi G., Ziol M., Roulot D., Valeyre D., Mahévas M. Hepatic Sarcoidosis: Current Concepts and Treatments Semin Respir Crit Care Med 2020 ;  41 (5) : 652-658

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Ungprasert P., Crowson C.S., Simonetto D.A., Matteson E.L. Clinical Characteristics and Outcome of Hepatic Sarcoidosis: A Population-Based Study 1976-2013 Am J Gastroenterol 2017 ;  112 (10) : 1556-1563 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Dans cette série de sarcoïdoses hépatiques graves, l’hypertension portale symptomatique est une complication gravissime de la maladie avec un échec fréquent des thérapeutiques habituelles et une mortalité de plus de 50 %. L’efficacité et la tolérance des traitements spécifiques de l’hypertension portale semble médiocre, tandis que la transplantation hépatique parait efficace et bien tolérée.