Le syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) a été défini pour la première fois par Chusid et al., en 1975 [1Roufosse F.E., Goldman M., Cogan E. « Hypereosinophilic syndromes » Orphanet J Rare Dis 2007 ;  2 : 3710.1186/1750-1172-2-37 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Au fil du temps, cette entité s’est divisée en plusieurs sous-groupes en fonction de la physiopathologie [2Chusid M.J., Dale D.C., West B.C., Wolff S.M. « The hypereosinophilic syndrome: analysis of fourteen cases with review of the literature » Medicine (Baltimore) 1975 ;  54 (1) : 1-27 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La recherche du phénotype T aberrant par cytométrie en flux (CMF) et la recherche de clonalité par PCR sont nécessaires au diagnostic du SHE variant lymphoïde (SHE-L) [3Klion A.D. « Eosinophilia: a pragmatic approach to diagnosis and treatment » Hematol Am Soc Hematol Educ Program 2015 ; 92-9710.1182/asheducation-20151.92 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La CMF utilise un panel composé en général d’une dizaine d’anticorps d’anti-cluster de différenciation (CD). Du fait de nombreux phénotypes T anormaux décrits dans la littérature, les panels d’anticorps dirigés contre les marqueurs de surface utilisés sont variables d’un laboratoire à l’autre, sans être standardisés.

Il s’agit d’une étude rétrospective, monocentrique menée de 2005 à 2016, incluant les patients diagnostiqués comme SHE idiopathique (SHE-I) et SHE-L. Les données cliniques, biologiques ainsi que la réponse au traitement ont été recueillis. Les résultats de la CMF et de la clonalité ont été relus par 2 investigateurs. L’hypothèse était la présence du variant lymphoïde parmi les SHE-I. L’objectif était d’évaluer l’apport diagnostique de la CMF à l’aide d’un seul panel d’anticorps d’anti-CD utilisé, dans la détection des phénotypes T aberrants définissant le SHE-L. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer la place de la clonalité T et de la pertinence des examens complémentaires autres dans le diagnostic du SHE-L.

Sur une période de 10 ans, les dossiers de 518 patients ayant consulté pour une hyperéosinophilie dans les services d’hématologie et de médecine interne du C.H.U. de Limoges ont été analysés. Seuls 20 patients au diagnostic de SHE-I (n=12) et SHE-L (n=8) ont été inclus. La comparaison des deux groupes SHE-I et SHE-L, n’a pas mis en évidence de différence clinique, biologique, ou réponse thérapeutique. L’apparition du phénotype aberrant a été notée au cours du suivi chez deux patients. La comparaison des groupes traité versus non traité a mis en évidence que les patients traités étaient plus altérés (p=0,03), avec une hyperéosinophilie plus marquée (p=0,029). Les examens invasifs tels que le myelogramme et la biopsie ostéo-médullaire étaient soit normaux, soit mettaient en évidence une hyperéosinophilie sans dystrophie ni autre anomalie, n’apportant donc aucune contribution diagnostique dans le SHE-L.

En dehors du phénotype aberrant et de la clonalité, le groupe SHE-L est habituellement caractérisé par des manifestations cutanées associées à un taux élevé d’IgE, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une importante cortico-sensibilité. La comparaison du groupe SHE-L et du SHE-I a abouti à 2 profils identiques sans différence en termes du terrain, de la présentation clinico-biologique et de la réponse au traitement. Ce travail permet d’émettre plusieurs hypothèses sur l’imperfection de la CMF : il est possible qu’un seul panel ne soit pas à lui seul suffisant pour diagnostiquer avec certitude tous les phénotypes aberrants. L’analyse de la CMF peut s’avérer compliquée dans certains cas rendant ainsi la coopération biologiste–clinicien indispensable. Le pourcentage des lymphocytes T ayant un phénotype T aberrant est arbitraire et non standardisé.

La présence des SHE-L non détectés à l’aide d’un seul panel d’anti-CD, parmi les SHE-I semble plausible. Afin de vérifier cette hypothèse, il serait intéressant de mener une étude comparative entre le panel classique utilisé par le laboratoire et un autre, plus étendu, pour les patients au profil clinique du SHE-L avec une altération de l’état général et n’ayant pas de phénotype aberrant dépisté par le panel classique. Pour cela, il est important de définir les CD les plus pertinents d’une part du fait du coût des anticorps et d’autre part pour essayer de déterminer un maximum de phénotypes aberrants. L’apparition du phénotype T aberrant au cours du suivi suggère un continuum entre ces deux entités.