Les valvulopathies associées au lupus érythémateux systémique (LES) et/ou au syndrome des anti-phospholipides (SAPL), dont l’endocardite de Libman-Sachs, sont des complications rares de ces deux pathologies. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, écho-cardiographiques et évolutives des patients porteurs de valvulopathies sévères liées au LES et/ou SAPL ayant nécessité un remplacement valvulaire, et d’étudier leurs histologies valvulaires.

Étude Française rétrospective observationnelle et multicentrique (n=5), proposée par le Centre Hospitalier Universitaire de Reims et réalisée sous l’égide de la SNFMI. Les patients inclus devaient avoir une valvulopathie sévère ayant nécessité un recours à la chirurgie valvulaire et être porteurs d’un LES et/ou SAPL répondant aux critères internationaux. Le compte-rendu de l’histologie valvulaire devait être disponible.

Vingt-trois patients (dont 20 femmes) âgés en moyenne de 39±15 ans au diagnostic de valvulopathie, ont été inclus dans l’étude. Tous étaient porteurs d’un SAPL, avec évènements thrombotiques chez 22 (96 %) d’entre eux, de phénotype artériel chez 15 (65,2 %) patients dont 6 (26 %) avaient au moins un épisode de syndrome catastrophiques des anti-phospholipides (CAPS). Onze patients (48 %) avaient un LES associé au SAPL. La maladie systémique (SAPL avec ou sans LES) était connue avant la mise en évidence de la valvulopathie chez seulement 12 (52 %) patients. Vingt patients (87 %) étaient porteur d’un anticoagulant circulant lupique, 20 (87 %) d’un anti-cardiolipine et 13 (56 %) avaient une triple positivité APL. Vingt patients (87 %) avaient une seule valve pathologique, 18 patients étaient porteurs d’une valvulopathie mitrale (78 %) et 8 (35 %) d’une valvulopathie aortique. Les épaississements (n=19 ; 83 %) et les insuffisances valvulaires (n=19 ; 83 %) étaient les anomalies les plus fréquemment observées. Quinze patients (62 %) ont eu un remplacement valvulaire par valve mécanique, deux par une bioprothèse (8,7 %) et 6 d’une chirurgie valvulaire conservatrice (26 %), dont 5 ont dû être réopérés dans un délais moyen de 1±1,8 ans. Neuf (39 %) patients ont présenté des complications postopératoires précoces dont trois CAPS, une thrombose de prothèse et un décès postopératoire précoce (échec d’extubation après deux mois de réanimation). Dix-huit patients (78,3 %) avaient un fonctionnement valvulaire jugé normal à distance de l’intervention. La moitié des patients avaient des séquelles neurologiques (liées à des évènements ischémiques péri opératoires) à la fin du suivi (47 %). Quatre patientes du groupe chirurgie réparatrice ont eu une grossesse normale après la chirurgie. Trois types de lésions valvaires histologiques ont été observées au sein des valves prélevées : 8 (34 %) patients avaient une endocardite de Libman-Sacks typique (avec de larges végétations délabrantes), 9 (39 %) une valvulopathie fibro-calcifiée dégénérative et 6 (26 %) des lésions combinées (fibro-dégénératives et petites exulcérations).

Les valvulopathies graves (nécessitant une chirurgie) au cours du LES et/ou du SAPL sont fortement associées au SAPL thrombotique, surtout de phénotype artériel. La moitié des patients avaient des séquelles neurologiques en rapport avec des évènements ischémiques au dernier suivi et la chirurgie valvulaire comportait un risque élevé de CAPS.