La sclérodermie systémique est une maladie systémique caractérisée par une physiopathologie complexe incluant une activation du système immunitaire, une vasculopathie et une atteinte fibrosante marquée [1Allanore Y., Distler O., Matucci-Cerinic M., Denton C.P. Defining a unified vascular phenotype in systemic sclerosis Arthritis Rheum 2018 ;  70 : 162-170 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une atteinte pulmonaire est fréquemment retrouvée et responsable de morbi-mortalité. La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) correspond à l’atteinte pulmonaire la plus fréquente de la SSc touchant jusqu’à 40 % des patients. La prise en charge et la caractérisation de la PID nécessite une tomodensitométrie (TDM) haute résolution permettant d’identifier différentes catégories de PID (P.I.N.S. ; U.I.P.). De plus elle permet d’évaluer l’extension de la PID et associée aux explorations fonctionnelles respiratoires permet d’en prédire l’évolution (Score de Goh). L’hypertension pulmonaire (HTP) est la 2^nde complication pulmonaire la plus fréquente dans la SSc. Le diagnostic repose sur le cathéterisme cardiaque droit (Launay ERR 2017) et peut concerner jusqu’à 18 % des patients [2Perelas A., Arrossi A.V., Highland K.B. Pulmonary manifestations of systemic sclerosis and mixed connective tissue disease Clin Chest Med 2019 ;  40 : 501-518 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une PID extensive peut être responsable d’une HTP de groupe 3, une atteinte cardiaque peut mener à une HTP de groupe 2, une atteinte primitive des vaisseaux artériels et capillaire pulmonaire à une HTAP ou HTP de groupe 1 [3Launay D., Sobanski V., Hachulla E., Humbert M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: different phenotypes Eur Respir Rev 2017 ;  26 : 170056

Cliquez ici pour aller à la section Références] ou encore une maladie thrombo-embolique aux HTP de groupe 4. L’apparition de la tomodensitométrie double énergie (TDM-DE) ouvre de nouvelles perspectives dans l’évaluation des manifestations pulmonaires associées à la SSc permettant d’associer des coupes d’imagerie habituelles et une cartographie de perfusion précise pour mettre en évidence des défects de perfusion discrets et leur impact sur le parenchyme. Introduit en pratique clinique en 2006 dans le cadre de l’embolie pulmonaire, la TDM-DE a bénéficié des avancées technologiques et est maintenant suffisament mature pour détecter les défauts de perfusions discrets. Dans les HTP, une concordance entre la mise en évidence de défauts de perfusions et les anomalies retrouvées en scintigraphie de ventilation/perfusion est déjà démontrée comme utile dans l’approche diagnostic des HTP de groupe 4 et certaines anomalies de perfusion peuvent orienter vers une HTP de groupe 1 ou HTAP.

L’objectif de cette étude est d’évaluer grâce à la TDM-DE la perfusion pulmonaire des patients atteints de SSc et de rechercher un lien potentiel entre les anomalies de perfusion retrouvées et des paramètres cliniques, fonctionnels ou hémodynamiques.

101 patients ayant bénéficié d’une TDM-DE dans le cadre du suivi d’une SSc sont inclus. Les évaluations TDM-DE sont obtenues sur un système de TDM double énergie de 3^e génération avec reconstruction morphologique et images de perfusion. Tous les patients ont bénéficié d’EFR dans les 2 mois précédents la TDM. 15 patients présentaient une hypertension pulmonaire prouvé au au cathétérisme cardiaque droit.

A partir des TDM réalisées, notre population comprend des patients sans atteinte pulmonaire interstitielle (Groupe A ; n=37), des patients avec une PID associée à la SSc (Groupe B ; n=56) d’étendue variable (Groupe B léger : ≤10 % : n=17 ; Groupe B moderée : entre 11-50 % : n=31 ; Groupe B sévère : >50 % : n=8) et des patients avec une HTP/MVO (GroupeC ; n=8). La perfusion pulmonaire était anormale chez 8 patients du Groupe A (21,6 %), 14 patients du Groupe B (25 %) et 7 patients du Groupe C (87,5 %). Les anomalies de perfusions étaient principalement composées de défauts de perfusions bilatérales incluant des formes “patchy”, des défauts de type EP et des zones d’hypoperfusion de taille variable. Dans les groupes A et B léger (n=54) : (a) les patients avec une perfusion pulmonaire anormale (n=14) avaient une proportion significativement plus importante de score de dyspnée NYHA III/IV (p=0,031), une distance moyenne de marche au TM6 plus courte (p=0,042) et une tendance à une diminution de la DLCO (p=0,055) comparativement aux patients avec une perfusion normale (n=40) ; (b) une corrélation négative faible mais présente était notable entre la concentration en iodine dans les poumons et le % DLCO (r=-0,27 ; p=0,059) tandis qu’aucune correlation avec la PAPS (r=0,16 ; p=0,29) ou le TM6 (r=-0,029 ; p=0,84) n’était trouvée.

La TDM-DE pulmonaire apporte de nouvelles informations sur la perfusion pulmonaire comparativement au TDM haute résolution soulignant des modifications de la perfusion chez les patients avec une atteinte pulmonaire interstitielle discrète ou sans atteinte interstitielle.