Communicating chronic hydrocephalus: A review - 16/06/21
Hydrocéphalie chronique de l’adulte : mise au point
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Abstract |
Formerly called normal pressure hydrocephalus, communicating chronic hydrocephalus (CCH) is a condition affecting 0.1 to 0.5% of patients over 60years of age. The pathophysiology of this disease is poorly understood, but a defect in cerebrospinal fluid (CSF) resorption appears to be commonly defined as the cause of the neurological disorders. The last important discovery is the description of the glymphatic system and its implication in CCH and CSF resorption. Comorbidities (Alzheimer's disease, microangiopathy, parkinsonism) are very frequent, and involve a diagnostic challenge. The clinical presentation is based on the Hakim and Adams triad, comprising gait disorders, mainly impairing walking, cognitive disorders, affecting executive functions, episodic memory, visuospatial cognition, and sphincter disorders as urinary incontinence (detrusor hyperactivity). The diagnosis is suspected through a set of arguments, combining the clinical presentation, the radiological data of the magnetic resonance imaging (MRI) showing a ventriculomegaly associated with signs of transependymomous resorption of the CSF and disappearance of the cortical sulci, and the clinical response to the depletion of CSF. In the presence of all these elements, or a strong clinical suspicion, the standard treatment will be of a permanent CSF shunt, using a ventriculoatrial or ventriculoperitoneal shunt. The effectiveness of this treatment defines the diagnosis. The clinical improvement is better when treatment occurs early after the onset of the disorders, reaching 75 to 90% of motor improvement.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Classiquement appelée hydrocéphalie à pression normale, l’hydrocéphalie chronique communicante (HCC) est une affection qui touche de 0,1 à 0,5 % des patients de plus de 60 ans. La physiopathologie de cette maladie reste mal comprise, mais un défaut de résorption du liquide céphalorachidien (LCR) semble être communément défini comme la cause des symptômes. La découverte du système glymphatique a permis de mettre en évidence son implication dans l’HCC. De plus, l’association avec des comorbidités neurodégénératives (maladie d’Alzheimer, microangiopathie, maladie de Parkinson) est fréquente. La présentation clinique s’appuie sur la triade de Hakim et Adams, comprenant des troubles de la marche, des troubles cognitifs, affectant les fonctions exécutives, la mémoire épisodique, la cognition visuospatiale et des troubles sphinctériens représentés par l’incontinence urinaire (hyperactivité du détrusor). Le diagnostic est suspecté par un ensemble d’arguments, combinant la présentation clinique, les données radiologiques de l’IRM montrant une ventriculomégalie associée à des signes de résorption transépendymaire du LCR et de disparition des sillons corticaux, et la réponse clinique à la déplétion de LCR. En présence de tous ces éléments, ou d’une forte suspicion clinique, le traitement sera la pose d’un shunt permanent du LCR par une dérivation ventriculo-atriale ou ventriculo-péritonéale. L’efficacité de ce traitement définit le diagnostic. L’amélioration clinique est meilleure lorsque le traitement intervient tôt après l’apparition des troubles, atteignant 75 à 90 % d’amélioration motrice.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Communicating chronic hydrocephalus, Normal pressure hydrocephalus, Lumbar puncture, CSF tap test
Mots clés : Hydrocéphalie à pression normale, Hydrocéphalie chronique communicante, Ponction lombaire, Tests hydrodynamiques
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