La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l'ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes : cellules lymphoïdes B au cytoplasme chevelu exprimant les marqueurs CD103, CD123, CD11c et CD25. La mutation BRAF^V600E, marqueur moléculaire de la maladie, est présente dans plus de 80 % des cas. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques B, notamment des autres proliférations à cellules chevelues : forme variante de la LT et lymphome splénique diffus de la pulpe rouge. Des progrès importants ont été réalisés dans la prise en charge des patients. Les analogues des purines (PNA) en monothérapie, désoxycoformycine ou 2-chloro-désoxyadénosine, restent le traitement de référence de première ligne. En raison de la possibilité de rechutes, les PNA associés aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab, obinutuzumab) sont maintenant introduits en seconde ligne : l'immunochimiothérapie permet l'obtention de rémissions complètes prolongées. Au-delà de la seconde ligne, dans les formes en rechute/réfractaires, les nouvelles options thérapeutiques - immunotoxines ou inhibiteurs de BRAF sont à discuter en réunion de concertation pluridisciplinaire. Dans tous les cas, la surveillance hématologique prolongée est nécessaire, en raison du risque augmenté de cancer secondaire et notamment celui d'hémopathie maligne.