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Syndrome de Buschke–Ollendorff - 17/04/08

Doi : 10.1016/j.rhum.2007.04.018 
Hasna Hassikou , Fatima Tabache, Soumaya Safi, Mohamed Baaj, Larbi Hadri
Service de médecine interne, hôpital militaire Moulay-Ismail, Meknès, Maroc 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Buschke–Ollendorff (SBO) est une affection autosomique dominante associant un hamartome de type élastique et une ostéopœcilie.

Observation

Une jeune femme âgée de 21 ans est atteinte de syndrome de Buschke–Ollendorff révélé par une ostéopœcilie. Elle présentait des lésions cutanées à type de papules groupées de couleur chair, non douloureuses, non prurigineuses et inesthétiques au niveau de la cuisse et du tronc. La biopsie cutanée d’une papule a montré des fibres de collagène épaissies et homogènes. Les fibres élastiques étaient larges et entrecroisées sans augmentation de leur nombre.

Discussion

Le syndrome de Buschke–Ollendorff est une maladie rare (un cas sur 20000). Son diagnostic est basé sur un bon examen clinique et sur l’analyse radiologique. Il est important d’établir le diagnostic avec précision afin d’éviter les erreurs diagnostiques (métastases condensantes) notamment quand l’ostéopœcilie est révélatrice.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Buschke–Ollendorff, Ostéopœcilie

Keywords : Buschke–Ollendorff syndrome, Osteopoikilosis


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Vol 75 - N° 3

P. 292-294 - mars 2008 Retour au numéro
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