Syndrome de Buschke–Ollendorff - 17/04/08
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Résumé |
Le syndrome de Buschke–Ollendorff (SBO) est une affection autosomique dominante associant un hamartome de type élastique et une ostéopœcilie.
Observation |
Une jeune femme âgée de 21 ans est atteinte de syndrome de Buschke–Ollendorff révélé par une ostéopœcilie. Elle présentait des lésions cutanées à type de papules groupées de couleur chair, non douloureuses, non prurigineuses et inesthétiques au niveau de la cuisse et du tronc. La biopsie cutanée d’une papule a montré des fibres de collagène épaissies et homogènes. Les fibres élastiques étaient larges et entrecroisées sans augmentation de leur nombre.
Discussion |
Le syndrome de Buschke–Ollendorff est une maladie rare (un cas sur 20000). Son diagnostic est basé sur un bon examen clinique et sur l’analyse radiologique. Il est important d’établir le diagnostic avec précision afin d’éviter les erreurs diagnostiques (métastases condensantes) notamment quand l’ostéopœcilie est révélatrice.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Buschke–Ollendorff, Ostéopœcilie
Keywords : Buschke–Ollendorff syndrome, Osteopoikilosis
Plan
Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine. |
Vol 75 - N° 3
P. 292-294 - mars 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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