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Adult brainstem glioma presenting with isolated persistent hemifacial spasm or facial nerve palsy - 14/07/21

Doi : 10.1016/j.neurol.2021.03.006 
T. Dudoit a, A. Balossier a, b, G. Reyes-Botero c, F. Laigle-Donadey c, E. Emery a, b, S. Blond d, L. Carluer e, E. Lechapt-Zalcman f, J.-Y. Delattre c, J.-S. Guillamo b, e, g,
a Service de neurochirurgie, CHU de Caen, 14000 Caen, France 
b Université de Caen Basse-Normandie, UFR de Médecine, 14000 Caen, France 
c Service de neurologie Mazarin, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, université Pierre et Marie Curie-Paris 6, AP–HP, Paris, France 
d Service de neurochirurgie, CHRU de Lille, 59037 Lille, France 
e Service de neurologie, CHU de Caen, 14000 Caen, France 
f Service d’anatomo-pathologie, CHU de Caen, 14000 Caen, France 
g Service de neurologie, CHU de Nîmes, 30029 Nîmes, France 

Corresponding author. Service de neurologie, CHU de Nimes, place du Professeur Robert-Debré, 30029 Nîmes cedex 9, France.Service de neurologie, CHU de Nimesplace du Professeur Robert-DebréNîmes cedex 930029France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 14 July 2021
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Object

Adult brainstem gliomas are a rare group of heterogeneous brain tumors. Classical clinical presentation includes progressive impairment of cranial nerves associated with long tract signs. The prognosis and response to treatment are poor; nevertheless, some patients do have a long survival. The objective of this study was to describe a series of patients with an isolated persistent hemifacial spasm and/or facial nerve palsy as the presenting symptom of a brainstem glioma.

Methods

Fourteen patients from 3 French hospitals (Paris, Caen, Lille) were included. Clinical and radiological features and overall survival were retrospectively analyzed. A review of the literature of similar cases was performed.

Results

Mean age at diagnosis was 35 years (range 19–57 years). Mean duration of facial nerve involvement before diagnosis was 17 months (range 1–48 months). Tumors were characterized on MRI by a lateralized location in the pons, a T1-weighted hyposignal, a T2-weighted hypersignal and no contrast enhancement after Gadolinium injection except for 2 cases. Biopsies were performed in 10 cases and showed 8 low-grade and 2 high-grade gliomas. All the patients were initially treated with radiotherapy and 6 patients with chemotherapy after progression. Eleven patients died from tumor progression. Median survival time was 90 months.

Conclusions

Adult brainstem gliomas revealed by a progressive isolated involvement of the facial nerve seem to have particular clinico-radiological features of slow progressive tumors and may be associated with long patient survival.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Brainstem glioma, Adult, Facial nerve, Facial palsy, Hemifacial spasm


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