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Purpura thrombopénique immunologique - 15/07/21

[13-020-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(21)44400-6 
S. Deshayes a : Chef de clinique, B. Godeau b,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service de médecine interne, CHU de Caen-Normandie, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex, France 
b Service de médecine interne, Centre labellisé de référence pour la prise en charge et la recherche sur les cytopénies auto-immunes de l'adulte, CHU Henri-Mondor, AP-HP, Université Paris-Est-Créteil, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est la cause la plus fréquente de thrombopénie immunologique. Il résulte d'une destruction accélérée des plaquettes revêtues d'autoanticorps par le système mono-cyto-macrophagique, en particulier dans le foie et la rate, ainsi que d'une production médullaire inadaptée. La principale manifestation clinique est le saignement cutané ou muqueux. Les hémorragies sévères, en particulier cérébroméningées, sont rares mais peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement a longtemps reposé principalement sur les corticoïdes, les immunoglobulines à forte dose et la splénectomie, qui visent à réduire la destruction périphérique des plaquettes. Plus récemment, des traitements innovants ont fait la preuve de leur intérêt, en particulier des agents thrombopoïétiques et des anticorps monoclonaux dirigés contre les lymphocytes B. Le présent article est consacré au diagnostic positif et différentiel, à la démarche étiologique et aux indications thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Purpura thrombopénique immunologique, Thrombopénie, Hémorragie, Corticoïdes, Immunoglobulines à forte dose, Splénectomie, Agents thrombopoïétiques, Rituximab


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  • Physiologie et exploration de la fibrinolyse
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  • Purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement
  • P. Coppo, S. Martino, A. Veyradier, pour le Centre de référence des Microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)

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