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Anti-Ma2 antibody encephalitis associated with Sjogren's syndrome - 20/07/21

Encéphalite à anticorps anti-Ma2 associée à un syndrome de Sjögren

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.05.006 
K. Chevalier a, N. Noel a, b, F. Benoudiba c, P. Chrétien d, e, S. Hacein-Bey-Abina d, e, O. Lambotte a, b,
a Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Université Paris-Saclay, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Inserm, CEA, Université Paris Saclay, centre de recherche en immunologie des infections virales et des maladies auto-immunes ImVA, UMR1184, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Department of Neuroradiology, Université Paris-Saclay, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Clinical Immunology laboratory, Université Paris-Saclay, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
e UTCBS, CNRS UMR 8258, Inserm U1267, faculté de pharmacie de Paris, université de Paris, France 

Auteur correspondant. Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, CHU Bicêtre78, rue du Général LeclercLe Kremlin-Bicêtre94275France

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Abstract

Introduction

Onconeuronal antibodies directed against intracellular antigens are strongly associated with paraneoplastic syndromes and their detection in the absence of cancer is unusual. We herein report a case of anti-Ma2 encephalitis associated with Sjogren's syndrome (SS).

Case report

An 81-year-old woman followed for a cutaneous lupus with vasculitis associated with SS presented a flare of her disease with neurological worsening including walking difficulty, hypersialorrhea and dysphagia. A paraneoplastic origin of the symptoms was suspected and anti-Ma2 antibodies were positive in serum. The search for an underlying neoplasia was negative. The diagnosis of anti-Ma2 encephalitis secondary to a SS was made. In the literature, the association of anti-Ma2 encephalitis and SS has been previously reported twice. Cases of patients with other onconeuronal antibodies associated with SS have been also reported. Anti-Ma2 encephalitis is a rare condition with a wide spectrum of symptoms associated with a cancer in more than 90% of the cases. Anti-Ma2 encephalitis has also been described after the use of immune check points inhibitors underscoring the role of autoimmunity in its pathogenesis.

Conclusion

Anti-Ma2 encephalitis is essentially associated with neoplasia but can occur in Sjogren's syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les anticorps onconeuronaux dirigés contre des antigènes intracellulaires sont fortement associés aux syndromes paranéoplasiques. Leur détection en l’absence d’un cancer est inhabituelle. Nous rapportons une observation d’encépahilte à anticorps anti-Ma2 associée à un syndrome de Sjögren (SS).

Observation

Une femme de 81 ans suivie pour une lupus cutané avec vascularite associée à un SS avait présenté une poussée de sa maladie avec aggravation neurologique incluant difficulté à la marche, hypersialorrhée et dysphagie. Une origine paranéoplasique à ses symptômes était suspectée et les anticorps anti-Ma2 étaient positifs dans son sérum. La recherche d’une néoplasie sous-jacente était négative. Le diagnostic d’encéphalite à anticorps ant-Ma2 secondaire au SS était retenu. L’association entre nticcoprs anti-Ma2 et SS a déjà été rapportée à deux reprises dans la littérature. Des observations de patients ayant d’autres anticorps onconeuronaux associés au SS ont également été rapportées. L’encéphalite à anti-Ma2 est une entité rare ayant un spectre de manifestations large. Elle est associée à un cancer dans plus de 90 % des cas. L’encéphalite à anti-MA2 a également été rapportée après utilisation de traitement par inhibiteur de point de contrôle immunitaire ce qui souligne le rôle de l’autoimmunité dans sa physiopathologie.

Conclusion

L’encéphalite à anti-Ma2 est essentiellement associée aux cancers mais peut survenir au cours du syndrome de Sjögren.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmune encephalitis, Paraneoplastic syndrome, Sjögren's syndrome

Mots clés : Encéphalite autoimmune, Syndrome paranéoplasique, Syndrome de Sjögren


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Vol 42 - N° 8

P. 575-578 - août 2021 Retour au numéro
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