Anti-Ma2 antibody encephalitis associated with Sjogren's syndrome - 20/07/21
Encéphalite à anticorps anti-Ma2 associée à un syndrome de Sjögren
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Abstract |
Introduction |
Onconeuronal antibodies directed against intracellular antigens are strongly associated with paraneoplastic syndromes and their detection in the absence of cancer is unusual. We herein report a case of anti-Ma2 encephalitis associated with Sjogren's syndrome (SS).
Case report |
An 81-year-old woman followed for a cutaneous lupus with vasculitis associated with SS presented a flare of her disease with neurological worsening including walking difficulty, hypersialorrhea and dysphagia. A paraneoplastic origin of the symptoms was suspected and anti-Ma2 antibodies were positive in serum. The search for an underlying neoplasia was negative. The diagnosis of anti-Ma2 encephalitis secondary to a SS was made. In the literature, the association of anti-Ma2 encephalitis and SS has been previously reported twice. Cases of patients with other onconeuronal antibodies associated with SS have been also reported. Anti-Ma2 encephalitis is a rare condition with a wide spectrum of symptoms associated with a cancer in more than 90% of the cases. Anti-Ma2 encephalitis has also been described after the use of immune check points inhibitors underscoring the role of autoimmunity in its pathogenesis.
Conclusion |
Anti-Ma2 encephalitis is essentially associated with neoplasia but can occur in Sjogren's syndrome.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
Les anticorps onconeuronaux dirigés contre des antigènes intracellulaires sont fortement associés aux syndromes paranéoplasiques. Leur détection en l’absence d’un cancer est inhabituelle. Nous rapportons une observation d’encépahilte à anticorps anti-Ma2 associée à un syndrome de Sjögren (SS).
Observation |
Une femme de 81 ans suivie pour une lupus cutané avec vascularite associée à un SS avait présenté une poussée de sa maladie avec aggravation neurologique incluant difficulté à la marche, hypersialorrhée et dysphagie. Une origine paranéoplasique à ses symptômes était suspectée et les anticorps anti-Ma2 étaient positifs dans son sérum. La recherche d’une néoplasie sous-jacente était négative. Le diagnostic d’encéphalite à anticorps ant-Ma2 secondaire au SS était retenu. L’association entre nticcoprs anti-Ma2 et SS a déjà été rapportée à deux reprises dans la littérature. Des observations de patients ayant d’autres anticorps onconeuronaux associés au SS ont également été rapportées. L’encéphalite à anti-Ma2 est une entité rare ayant un spectre de manifestations large. Elle est associée à un cancer dans plus de 90 % des cas. L’encéphalite à anti-MA2 a également été rapportée après utilisation de traitement par inhibiteur de point de contrôle immunitaire ce qui souligne le rôle de l’autoimmunité dans sa physiopathologie.
Conclusion |
L’encéphalite à anti-Ma2 est essentiellement associée aux cancers mais peut survenir au cours du syndrome de Sjögren.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Autoimmune encephalitis, Paraneoplastic syndrome, Sjögren's syndrome
Mots clés : Encéphalite autoimmune, Syndrome paranéoplasique, Syndrome de Sjögren
Plan
Vol 42 - N° 8
P. 575-578 - août 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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