Le lymphome mammaire primitif ou secondaire est une tumeur exceptionnelle chez l’homme. Dans cette observation, nous rapportons le cas d’une patiente chez qui on a découvert une localisation mammaire d’un lymphome B diffus à grandes cellules, associé à un lymphome du grêle initialement diagnostiqué sur un tableau d’occlusion intestinale aiguë.

Il s’agit d’une patiente âgée de 47 ans, épileptique, qui s’est présentée dans un tableau d’occlusion intestinale aiguë par invagination sur tumeur du grêle. L’anse invaginée a été réséquée ainsi que 4 formations luminales nodulaires découvertes en peropératoire sur 2 sites de 12 et 25cm. L’examen antomopathologique a conclu à un lymphome du manteau dans sa forme blastoïde avec un Ki67>90 %. La patiente consulte un mois après pour une masse mammaire droite de 50mm de grand axe, associée à une adénopathie axillaire homolatérale de 20mm qu’elle a négligé et dont la microbiopsie a conclu à un carcinome canalaire infiltrant. L’étude immunohistochimique n’a pas été faite. La tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne a révélé une masse mésentérique centrée sur le pancréas céphalique, avec un engaînement vasculaire et une masse médiastinale centrée sur le septum interauriculaire avec une extension endocavitaire au niveau des deux oreillettes, indissociable d’une masse sous-carénaire, avec une trame osseuse hétérogène et notamment une lésion lytique sternale rompant la corticale. Devant ce tableau atypique, une relecture des lames anatomopathologiques a été demandée. Le diagnostic retenu était un lymphome B diffus à grandes cellules grêlique et mammaire, classé stade IV d’Ann Arbor. La patiente a reçu 8 cures de R-CHOP. L’évaluation par tomodensitométrie à 7 cures a montré une réponse partielle à 92 % selon Cheson avec persistance d’une masse résiduelle médiastino-septale et mésentérique et un aspect très hétérogène de la trame osseuse. La patiente nous a été adressée en fin de traitement pour TEP-TDM au 18-FDG. L’examen a retrouvé les masses résiduelles médiastinale et mésentérique ainsi que la lésion lytique sternale qui étaient de métabolisme inférieur au foie : score de Deauville 3. La maladie était classée en réponse métabolique complète selon Lugano.

La TEP-TDM au 18-FDG a confirmé l’efficacité du traitement sur des localisations exceptionnelles du lymphome B diffus à grandes cellules, notamment mammaire et grêlique, découvert dans le cadre d’un tableau clinique atypique.