L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est l'une des complications les plus graves des connectivites. Elle est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne > 25 mmHg au repos (ou 30 mmHg à l'effort) lors d'un cathétérisme cardiaque droit.

Environ 10 % des HTAP sont dues à une connectivite. Une HTAP peut s'observer au cours de toutes les connectivites. Elle est surtout fréquente au cours de la sclérodermie systémique (prévalence estimée à 8 %), et notamment au cours de la forme systémique limitée avec anticorps anticentromère, en cas de phénomène de Raynaud, d'anticorps antinucléolaires, en période post-ménopausique, et de diminution de la diffusion du CO. Les lésions histopathologiques sont proches de celles de l'HTAP idiopathique (les lésions plexogéniques sont toutefois plus rares) ; il n'a pas été décrit de mutation génique. Il faut rechercher une maladie veineuse thromboembolique (notamment au cours du lupus), et une hypoxémie par fibrose pulmonaire. Un dépistage de l'HTAP associée à la sclérodermie est recommandé (échocardiographie annuelle et en cas de dyspnée). Peu d'essais thérapeutiques ayant été conduits spécifiquement au cours des connectivites, la prise en charge est similaire à celle de l'HTAP idiopathique, avec un pronostic moins bon, et repose sur le bosentan, l'époprosténol et les autres analogues de la prostacyclines, et le sildénafil. Le traitement immunosuppresseur permet parfois d'obtenir une amélioration de l'HTAP au cours du lupus et des connectivites mixtes.

La place respective des traitements de l'HTAP et des associations thérapeutiques doit être précisée dans le contexte des connectivites.

La disponibilité de traitements efficaces de l'HTAP justifie de la dépister et de la diagnostiquer précocément au cours des connectivites.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is one of the most severe complications of connective tissue diseases. PAH is defined by mean arterial pulmonary pressure > 25 mmHg at rest (or 30 mmHg during exercise) during right heart catheterisation.

About 10% of cases of PAH are related to connective tissue diseases. PAH may be observed in any of the connective tissue diseases; it is mostly encountered in systemic sclerosis (prevalence estimated to 8%), and is more frequent in the limited form of the disease with anticentromeres antibodies, in the presence of Raynaud's phenomenon, of antinucleolar antibodies, decreased CO diffusion capacity, and during the perimenopausal period. Histopathological lesions are similar to that of idiopathic PAH (with plexogenic lesions being more rare); mutations have not been described. Venous thromboembolic disease (especially in lupus) and hypoxemia related to pulmonary fibrosis should be investigated. Screening for PAH is recommended in systemic sclerosis (by echocardiography every year and in case of dyspnea). Few clinical trials have been conducted specifically in PAH related to connective tissue diseases, therefore the treatment approach is similar to that of idiopathic PAH, with a poorer prognosis, including treatment with bosentan, epoprostenol and other prostacyclin analogs, and sildenafil. Immunosuppressive therapy may occasionnally improve PAH in patients with systemic erythematosus lupus or mixed connective tissue diasease.

Respective indications of drugs and treatment associations need to be precised.

The availability of efficaceous treatments of PAH justifies its screening and early diagnosis in connective tissue diseases.