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Une cause exceptionnelle de tumeur trachéale : la tumeur fibreuse solitaire - 18/04/08

Doi : RMR-01-2007-24-1-0761-8425-101019-200520012 

E. Gomez [1],

B. Marie [2],

S. Tissier [3],

C. Thivilier [1],

J.M. Vignaud [2],

D. Regent [3],

F. Chabot [1]

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Résumé

Introduction

La tumeur fibreuse solitaire est une entité anatomopathologie rare, décrite initialement au niveau de la plèvre. L'origine mésenchymateuse de cette tumeur explique son caractère ubiquitaire.

Observation

Les auteurs rapportent un cas de tumeur fibreuse solitaire de la trachée chez une femme de 30 ans, compliquée d'une détresse respiratoire aiguë et qui se manifestait par des épisodes dyspnéiques paroxystiques depuis deux ans rapportés à un asthme instable. Le scanner et l'IRM thoraciques mettaient en évidence une tumeur trachéale bien limitée sans infiltration médiastinale. L'imagerie (TDM et IRM) et l'aspect macroscopique de la tumeur n'étaient pas spécifiques. L'exérèse de la tumeur par bronchoscopie était accompagnée de l'amendement immédiat des symptômes. L'histologie, l'immunomarquage positif des cellules tumorales par l'anticorps anti-CD34 et la négativité pour les marqueurs épithéliaux, musculaires et nerveux ont conduit au diagnostic de tumeur fibreuse solitaire sans critère de malignité.

Conclusion

À notre connaissance, cette observation est la première description de localisation trachéale primitive de tumeur fibreuse solitaire. La présentation clinique et radiologique ne diffère pas de celle des autres lésions tumorales de la trachée. Le pronostic après exérèse est bon, mais le risque de récidive locale ou de métastase impose une surveillance prolongée.

Abstract

A rare tracheal tumour: solitary fibroma

Introduction

Solitary fibromas are rare anatomo-pathological entities, described initially in the pleural cavity. The mesenchymal origin of these tumours explains their widespread distribution.

Case report

The authors report a case of solitary fibroma of the trachea in a woman of 30 years of age, presenting as acute respiratory distress and preceded by a 2 year history of episodes of dyspnoea diagnosed as unstable asthma. CT and MRI imaging showed evidence of a localised tracheal tumour without mediastinal infiltration. The images and macroscopic appearances were non-specific. Bronchoscopic resection of the tumour gave immediate relief of the symptoms. Histology, which was positive for anti-CD34 antibodies and negative for epithelial, muscular and neurological markers, led to a diagnosis of solitary fibroma with no evidence of malignancy.

Conclusion

To our knowledge, this observation is the first description of a primary solitary fibroma localised to the trachea. The clinical and radiological features are no different from those of other tracheal tumours. After excision, the prognosis is good but long-term follow-up is necessary on account of the risk of local recurrence or metastasis.


Mots clés : Insuffisance respiratoire aiguë , Asthme sévère , Trachée , Tumeur fibreuse solitaire

Keywords: Acute respiratory insufficiency , Severe asthma , Trachea , Solitary fibroma


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Vol 24 - N° 1

P. 81-85 - janvier 2007 Retour au numéro
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  • Syndrome de Sweet révélant un carcinome bronchique épidermoïde
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