La survenue d'une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est un événement rare mais potentiellement grave pouvant s'observer à tout âge de la vie. La caractérisation du type d'anémie hémolytique est une étape capitale de la démarche diagnostique qui doit tenir compte non seulement des propriétés immunochimiques de l'autoanticorps en cause, mais également de la présence ou non d'une maladie sous-jacente. Bien qu'il demeure en partie empirique, le traitement des AHAI a bénéficié d'avancées significatives depuis le début des années 2010 avec la publication des premières études prospectives, et de nombreuses thérapeutiques nouvelles sont en cours de développement. Cette mise au point a pour objectif de mieux préciser les caractéristiques et les modalités de prise en charge des AHAI de l'adulte. Certaines recommandations sur la stratégie thérapeutique sont proposées sur la base des données de la littérature et de l'expérience du centre de référence.