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Manifestations respiratoires au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren - 18/04/08

Doi : RMR-04-2007-24-4-0761-8425-101019-20064258 

B. Crestani [1],

S. Schneider [5],

H. Adle-Biassette [2],

M.P. Debray [3],

M. Bonay [4],

M. Aubier [1]

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune fréquente.

État des connaissances

Une atteinte pulmonaire cliniquement significative affecte près de 10 % des patients et peut être révélatrice de la maladie, ce qui place le pneumologue en position de devoir évoquer et confirmer le diagnostic. Outre les pneumopathies infiltrantes et les atteintes bronchiques, la toux est une manifestation fréquente de la maladie et particulièrement difficile à traiter. Les kystes pulmonaires, les dépôts amyloïdes, parfois associés à des lymphomes, ont été plus récemment individualisés. La survenue d'un lymphome est une complication majeure de la maladie.

Perspectives

La caractérisation de la physiopathologie de l'atteinte pulmonaire du syndrome de Gougerot-Sjögren et la mise au point de traitements spécifiques méritent des efforts de la part des pneumologues.

Conclusions

Le pneumologue doit savoir évoquer le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren dans des situations pathologiques très variées.

Abstract

Respiratory manifestations during the course of Sjogren's syndrome

Introduction

Sjogren's syndrome is a common auto-immune disease.

Background

Clinically significant pulmonary involvement affects approximately 10% of patients and may be the first manifestation of the disease, putting the respiratory physician in a position to suspect and confirm the diagnosis. Besides interstitial lung disease and bronchial disorders, cough is a common symptom of the disease and particularly difficult to treat. Lung cysts and amyloid deposits, sometimes associated with lymphoma, have recently been described. The development of a primary pulmonary lymphoma, usually from MALT, is a major complication of the disease.

Viewpoint

Characterisation of the pathophysiology of pulmonary involvement in Sjogren's syndrome and the institution of specific treatment merits the interest of the respiratory physician.

Conclusion

The respiratory physician should consider the diagnosis of Sjogren's syndrome in many different clinico-pathological situations.


Mots clés : Connectivites , Lymphome , Auto-immunité , Fibrose pulmonaire , Gougerot-Sjögren

Keywords: Auto-immunity , Fibrosis , Connective tissue diseases


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Vol 24 - N° 4

P. 535-551 - avril 2007 Retour au numéro
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  • Complications pulmonaires précoces des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques
  • C. Cordonnier, C. Pautas, M. Kuentz, B. Maitre, S. Maury
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