L'hypertension pulmonaire postembolique (HPPE) est secondaire à la persistance et à l'organisation de matériel fibrino-cruorique dans le lit artériel pulmonaire. L'HPPE est le seul type d'hypertension artérielle pulmonaire curable chirurgicalement par endartériectomie des artères pulmonaires (EAP), cependant, elle demeure sous-diagnostiquée. Environ 60 % des patients diagnostiqués sont éligibles à une EAP qui demeure le traitement de référence. Cependant, de grandes avancées ont été réalisées ces dernières années pour la prise en charge des patients non opérables avec le développement de traitements médicamenteux ciblés et de l'angioplastie des artères pulmonaires. Initialement, dans les années 1980, en l'absence de désobstruction chirurgicale, la survie à 5 ans était inférieure à 50 %, alors qu'elle est supérieure à 80 % chez les patients opérés. Aujourd'hui, la survie après désobstruction chirurgicale à 3 ans est de l'ordre de 90 %, alors qu'elle est estimée à 70 % en l'absence de chirurgie. Le dépistage d'une HPPE chez un patient dyspnéique avec des facteurs de risque ou un antécédent de maladie thromboembolique est réalisé par l'évaluation des pressions artérielles pulmonaires en échographie cardiaque et par une scintigraphie de ventilation-perfusion pour dépister des défects perfusionnels dans des territoires normo-ventilés. L'artériographie des artères pulmonaires, le cathétérisme cardiaque droit et l'angioscanner des artères pulmonaires sont des examens de seconde intention réalisés dans des centres spécialisés afin de confirmer le diagnostic et d'évaluer les options thérapeutiques. Les décisions d'opérabilité sont discutées en réunions de concertations pluridisciplinaires en centre expert. L'expérience accumulée dans les centres de référence en Europe et dans le monde depuis 30 ans permet d'obtenir une mortalité postopératoire inférieure à 5 % et une survie significativement prolongée. Il est aujourd'hui recommandé que les EAP soient réalisées au sein de centres réalisant plus de 50 EAP par an, ayant la possibilité d'opérer les formes distales d'obstructions artérielles pulmonaires et un accès aux assistances circulatoires. La distinction entre les formes d'obstruction distale opérables et non opérables n'est pas encore bien établie et reste à la discrétion de chaque centre expert. Les patients avec des formes d'obstructions artérielles pulmonaires distales jugés non opérables peuvent désormais bénéficier d'un traitement par angioplastie des artères pulmonaires et de traitements médicaux qui permettent d'agir sur la microvasculopathie des territoires vasculaires non occlus et occupent une place grandissante au sein de la prise en charge de l'HPPE.