L’hypersomnie idiopathique (HI) est une maladie neurologique rare du sujet jeune, caractérisée par une somnolence diurne excessive malgré un sommeil de nuit de qualité normale, et de durée normale ou prolongée. Elle se distingue de la narcolepsie par sa prédominance féminine, des difficultés à se réveiller le matin (ivresse de sommeil), une somnolence continue (plus proche d’un hypo-éveil que d’attaques de sommeil) et des siestes souvent longues et peu rafraîchissantes, et par l’absence de cataplexie, d’endormissements en sommeil paradoxal et de déficit en hypocrétine. Le diagnostic élimine les causes plus fréquentes de somnolence et retient comme anormal une latence moyenne d’endormissement<8min au test itératif de latence d’endormissement (TILE), ou un temps de sommeil>11h en enregistrement de 24h (ou 19h de sommeil sur 36h alité). Le TILE n’est cependant ni sensible, ni spécifique et peu reproductible, d’où l’intérêt de l’enregistrement prolongé. L’imagerie fonctionnelle cérébrale suggère qu’il existe un sommeil local préfrontal chez ces patients en éveil. Dans de rares cas d’hypersomnie résistante, un peptide hypnotique endogène stimulerait les récepteurs GABA-A pendant l’éveil : ces patients seraient améliorés par des médicaments anti-GABA (flumazépil, clarithromycine). En l’absence d’autorisation de mise sur le marché, le diagnostic et la primo-prescription des stimulants doivent être validés par un centre de référence ou de compétence des hypersomnie rares. Le bénéfice du modafinil a été montré dans une étude contrôlée contre placebo, et celui de l’oxybate de sodium, du mazindol et du pitolisant a été constaté dans des études observationnelles rétrospectives.

Idiopathic hypersomnia is a rare neurological disorder of the young subject, characterized by excessive daytime sleepiness despite normal quality, normal or prolonged night-time sleep. It is distinguished from narcolepsy by its female-predominance, difficulties waking up in the morning (or sleep drunkenness), continuous drowsiness (more akin to hypo-wakefulness than to sleep attacks) and naps that are often long and not refreshing, and by the absence of cataplexy, sleep onset in REM periods and hypocretin deficiency. The diagnosis process rules out more frequent causes of sleepiness and retains a mean sleep latency of less than 8min in the multiple sleep latency test (MSLT), or a sleep time of more than 11h in prolonged 24h long recording (or 19hours of sleep out of 36hours in bed). However, the MSLT is not sensitive, specific and reproducible, hence the interest of prolonged continuous sleep recording. Brain functional imaging suggests a local prefrontal sleep in these awake patients. In rare cases of resistant hypersomnia, an endogenous hypnotic peptide would stimulate GABA receptors during awakening (like an endogenous sleeping pill): patients would be improved using anti-GABA drugs (flumazepil, clarithromycin). In the absence of a marketing authorization, the diagnosis and first prescription must be validated by a reference or competence center for rare hypersomnias. The benefit of modafinil has been shown in on placebo-controlled study, and that of sodium oxybate, mazindol and pitolisant has been observed in retrospective studies.