Tumeur rénale émergente… - 07/09/21
Résumé |
Introduction |
Le carcinome rénale solide et kystique à cellules éosinophiles (ESC RCCs) est un sous-type de carcinome à cellules rénales récemment décrit. Il n’est actuellement pas encore inclus dans la nouvelle classification WHO 2016. Il s’agit d’une entité rénale émergente caractérisée par une concordance clinique, pathologique et moléculaire.
Observation |
Une patiente âgée de 46 ans, aux antécédents de fibrome utérin opéré en 2017 et de cancer cutané chez la mère, consulte pour lombalgie gauche évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique trouve un abdomen souple et sensible au niveau de la région sus-pubienne. Le bilan biologique n’a pas révélé d’anomalies notamment l’absence d’hématurie microscopique à l’ECBU. Un scanner abdomino-pelvien a été réalisé objectivant une masse tissulaire multiloculaire du pôle inférieur du rein gauche prenant le contraste, classée Bosniak 4. L’IRM rénale a montré une masse rénale gauche qui mesurant 57×55mm de grand axe et 62mm de diamètre crânio-caudal, solido-kystique suspecte. La patiente a bénéficié par la suite d’une tumorectomie rénale gauche par lombotomie après concertation pluridisciplinaire. L’étude anatomopathologique a conclu à un carcinome rénal solide et kystique, à cellules éosinophiles. La limite d’exérèse chirurgicale passe en parenchyme sain.
Discussion |
Le carcinome rénale solide et kystique à cellules éosinophiles (ESC RCCs) est une entité émergente récemment décrite. À ce jour, environ 60 cas ont été rapportés. Son incidence reste actuellement inconnue. Bien que sa survenue soit le plus souvent sporadique, environ 10 % des cas surviennent chez des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC). Il est plus retrouvé chez des femmes avec une médiane d’âge d’environ 55 ans (32 à 79 ans). Les explorations radiologiques (scanner et IRM) mettent en évidence des nodules hétérogènes, bien limités, kystisés. Macroscopiquement, il s’agit de lésions généralement bien limitées, mesurant environ 31mm de grand axe (entre 12 et 135mm), comportant des zones solides et d’autres kystiques. Microscopiquement, les zones solides sont faites de cellules tumorales éosinophiles, formant des nids et massifs. Les zones kystiques sont généralement tapissées d’une seule couche de cellules néoplasiques éosinophiles souvent multinuclées. L’immunohistochimie montre un marque positif des cellules tumorales par la CK20, le PAX8, AE1/AE3, CK8/CK18 et la vimentine. La CK7 est négative ou focalement positive et le CD117 est généralement négatif. La biologie moléculaire peut révéler une perte ou une mutation bi-allélique des gènes TSC (TSC1 et TSC2). Cette tumeur est le plus souvent indolente. Des cas de métastases à distance ont été rapportés justifiant la nécessité d’une surveillance continue. La chirurgie est suffisante dans le stade local et l’administration d’immunosuppresseur, inhibiteur mTOR, peut être possible dans les cas métastatiques.
Conclusion |
Le carcinome rénal solide et kystique à cellules éosinophiles pose un défi diagnostique. Il s’agit d’une entité dont les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques restent spécifiques.
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Vol 41 - N° 5
P. 471 - septembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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