Les glomérulonéphrites nécrosantes pauci-immunes (GNPI) à ANCA négatifs sont généralement associées à la présence d’anticorps dirigé contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de spécificité anti-myéloperoxidase (MPO) et/ou protéinase 3 (PR3). Cependant, une minorité (2–3 %) des patients ayant une GNPI n’ont pas d’ANCA anti-MPO/PR3 détecté. Nous avons étudié le spectre clinique, les caractéristiques histologiques et l’évolution des patients ayant une GNPI à ANCA négatif.

Série de cas.

Il s’agissait d’une étude rétrospective nationale portant sur 19 centres français. La GNPI était définie par la présence de lésions de nécroses glomérulaires (croissant et/ou nécrose fibrinoïde) en l’absence de dépôt immuns significatifs sur l’étude en immunofluorescence d’immunoglobuline ou de complément. L’absence d’ANCA était défini par un résultat négatif en immunofluorescence indirecte pour c/p ANCA, l’absence de MPO/PR3 ANCA en ELISA ou en immunoDOT. Les dossiers médicaux ont été analysé et une deuxième évaluation des biopsies rénale était réalisée pour chaque cas.

Soixante-quatorze patient ayant une GNPI à ANCA négatif ont été inclus. L’âge médian était de 69 ans. Les caractéristiques cliniques et histologiques au diagnostic étaient marquées par une atteinte extra rénale dans 54 % des cas, un syndrome néphrotique dans 32 % des cas et d’une hyper-cellularité endo-capillaire dans 31 % des cas. Trois sous-types ont été identifié, les formes associées aux infections (12 %), les formes associées aux néoplasies (8 %) et les formes primitives (77 %). Après une durée de suivi médiane de 28 mois, l’évolution était marquée par le décès dans 38 % des cas et par l’insuffisance rénale terminale dans 27 % des cas. Onze (21 %) patients ont rechuté.

Parmi le spectre clinique des GNPI à ANCA négatifs, les formes associées aux infections et aux néoplasies représentent un sous-groupe de patient nécessitant une prise en charge spécifique. Les GNPI à ANCA négatives sont marquées par une morbi-mortalité importante.