La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus fréquente des syndromes néphrotiques primitifs de l’adulte.

Décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques des patients atteints de GEM, et évaluer les facteurs de risque prédictifs d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT).

Étude rétrospective de janvier 2006 à décembre 2016, incluant tous les cas de GEM diagnostiqués grâce aux données de la ponction biopsie rénale (MO+IF) et suivis pendant 4 ans.

Nous avons défini la rémission complète par une fonction rénale normale et une protéinurie (PU)<0,5g/j, la rémission partielle par une PU comprise entre 1 et 3g/j ou une diminution de son débit de 50 % avec stabilisation de la fonction rénale. L’absence de rémission est définie par la persistance ou l’aggravation de la PU et/ou de l’insuffisance rénale voir l’évolution vers l’IRCT.

Sur une période de 10 ans, nous avons recensé 71 cas de GEM. Il s’agit de 40 femmes (56,3 %) et 31 hommes (43,7 %) (sex-ratio de 0,8), âgés moyennement de 43,5 ans avec des extrêmes allant de 20 à 76 ans.

La protéinurie est le principal signe révélateur. Elle est néphrotique dans 87 % des cas. L’insuffisance rénale est notée dans 38 % avec une créatininémie moyenne à 22,8mg/L. Les anticorps anti-PLA2R réalisés dans 43 cas, sont positifs dans 24 cas (55,8 %). Sur le plan histologique rénal, il s’agit d’une GEM stade II de Bariety chez 47 patients (59,2 %), associée à une fibrose interstitielle dépassant 50 % chez 10 patients (14 %).

Cette GEM est primitive dans 58 cas (81,6 %) et secondaire dans 13 cas (18,3 %). Les étiologies retenues sont infectieuses et auto-immunes dans cinq cas chacune, et néoplasiques dans 3 cas.

Concernant les GEM idiopathiques, nos 58 patients ont tous reçu un traitement par bloqueur du système rénine angiotensine aldostérone pendant 6 mois. Vingt-trois parmi eux ont reçu par la suite un traitement immunosuppresseur (17 selon le protocole de Ponticelli classique et 6 selon le protocole de Ponticelli modifié). Un seul patient a reçu un traitement par anti-CD20.

Après un recul moyen de 8,4 mois, la rémission est complète chez 18 patients (31 %), partielle chez 25 patients (43,1 %). Cinq patients (8,6 %) sont en insuffisance rénale chronique avec une créatininémie moyenne à 46,5mg/L et 10 (11,7 %) sont en IRCT. Douze patients ont présenté une rechute après un délai moyen de 20 mois. Sept parmi eux sont traités selon le protocole de Ponticelli classique.

La GEM constitue la principale cause du syndrome néphrotique chez l’adulte. Les GEM primitives sont les plus fréquentes (81,6 %) dans notre étude. L’insuffisance rénale à l’admission et la présence d’une fibrose interstitielle dépassant 50 % sont des facteurs de mauvais pronostic rénal. Une rémission complète ou partielle est obtenue dans 74,1 % des cas.