Efficacité des immunoadsorptions dans le traitement du syndrome néphrotique idiopathique multi-résistant de l’enfant - 13/09/21

Doi : 10.1016/j.nephro.2021.07.220 
S. Bonneric , T. Kwon, E. Nattes, C. Dossier, J. Hogan
 Robert Debré, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant est majoritairement une maladie chronique, pouvant mener à l’insuffisance rénale terminale en cas de cortico-résistance ou multi-résistance.

Description

L’objectif de cette étude était d’analyser l’évolution de patients pédiatriques suivis pour un syndrome néphrotique multi-résistant, et traités par une association d’immunoadsorptions (IA) et de perfusions d’immunoglobulines intraveineuses (IvIg).

Méthodes

Dans cette étude monocentrique rétrospective, 23 patients présentant un syndrome néphrotique cortico-résistant et multi-résistant ont été traités par des immunoadsorptions associées à des perfusions d’IvIg, suivies par un traitement par déplétion B une fois en rémission. Le critère de jugement principal était la rémission de la protéinurie (rapport protéinurie/créatininurie <0,05g/mmol).

Résultats

Une rémission a été obtenue chez 17 patients. 14 patients ont répondu durant la première série d’IA (10 sessions quotidiennes d’IA), et 3 après un traitement plus prolongé (jusqu’à 3 mois). Un traitement par anticorps monoclonaux anti-CD20 a été administré pour maintenir une déplétion B chez les patients en rémission. 10 patients ont rechuté après la première série d’IA, et 6 ont développé une dépendance aux IA pour maintenir la rémission. Seuls 6 patients n’ont pas répondu aux IA, et 2 ont progressé vers l’insuffisance rénale terminale. Sur les 18 patients avec un suivi à long terme (médiane de suivi de 22,5 mois), 10 patients étaient en rémission, dont 7 sans traitements immunosuppresseurs.

Conclusion

Les immunoadsorptions sont efficaces pour induire une rémission de la protéinurie chez les enfants suivis pour un syndrome néphrotique cortico-résistant et multi-résistant. Cependant, plus de 50 % des patients rechutent malgré la déplétion B, et un nombre significatif d’entre eux devient dépendant des IA pour maintenir la rémission. De nouvelles stratégies thérapeutiques sont nécessaires pour maintenir la rémission et permettre l’arrêt des IA chez ces patients.

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Vol 17 - N° 5

P. 333-334 - septembre 2021 Retour au numéro
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