Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) regroupent des anomalies localisées hétérogènes du développement des voies aériennes, qui partagent néanmoins de nombreux aspects communs, notamment en imagerie, et ont très probablement des mécanismes physiopathologiques communs. Les MPC isolées sont sans cause génétique identifiée et sans risque augmenté de récurrence lors d’une grossesse ultérieure. Les MPC sont désormais presque toujours identifiées dès la période prénatale. L’expertise des centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal est indispensable à la prise en charge prénatale des MPC, à la décision du lieu d’accouchement et à la préparation du suivi postnatal. La très grande majorité des MPC restent asymptomatiques après la naissance. Le caractère localisé des MPC les rend le plus souvent accessible à une chirurgie d’exérèse complète. Toutefois, la question du rapport bénéfice/risque du geste chirurgical reste débattue pour les MPC asymptomatiques. Une simple surveillance peut ainsi être proposée, notamment pour les MPC de petit volume, et sans kyste identifiable en imagerie. Le médecin traitant a un rôle important, en interaction avec l’équipe pluridisciplinaire du centre de référence. Il doit connaître et repérer les complications aiguës des MPC, notamment infectieuses, ainsi que les complications chroniques de ces MPC, opérées ou non. Il doit s’assurer du suivi régulier de l’enfant, et participer à la prise en charge globale de l’enfant et de sa famille.

Congenital pulmonary malformations (CPM) are a group of heterogeneous localized airway developmental abnormalities that share many common features, including imaging, and most likely have common pathophysiological mechanisms. For isolated CPMs, a genetic cause has not been identified and there is no increased risk of recurrence in a subsequent pregnancy. Today, CPMs are almost always identified prenatally. The expertise of multidisciplinary centers for prenatal diagnosis is essential for the prenatal management of CPMs, the decision of the delivery site, and the preparation of the postnatal follow-up. The vast majority of CPMs remain asymptomatic after birth. The localized nature of CPM makes it most often accessible to complete surgical removal. However, for asymptomatic CPM, the risk–benefit ratio related to the surgical procedure remains debated. Simple surveillance may therefore be proposed, in particular for small-volume CPMs with no identifiable cyst on imaging. The referring physician has an important role to play, in conjunction with the multidisciplinary team of the referral center. The physician must be aware of and identify acute complications of CPM, notably infectious ones, as well as chronic complications of CPM, whether operated or not. Moreover, he/she must ensure regular follow-up of the child, and participate in the overall care of the child and their family.