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Coronary artery disease in adults with Noonan syndrome: Case series and literature review - 15/09/21

Anomalies coronaires chez les patients adultes avec un syndrome de Noonan : série de cas et revue de la littérature

Doi : 10.1016/j.acvd.2021.06.006 
Reaksmei Ly a, b, , Gilles Soulat a, c, Laurence Iserin a, b, Magalie Ladouceur a, b, d
a Université de Paris, hôpital européen Georges-Pompidou, 75015 Paris, France 
b Adult congenital heart disease unit, centre de référence des malformations cardiaques congénitales complexes, 75015 Paris, France 
c Service de radiologie cardiovasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 75015 Paris, France 
d INSERM U970, Paris centre de recherche cardiovasculaire, 75015 Paris, France 

Corresponding author at: 2, rue Leblanc, 75015 Paris, France.2, rue LeblancParis75015France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 15 September 2021

Graphical abstract

Coronary artery diseases among patients with Noonan Syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Noonan syndrome (NS) is a genetic disorder characterized by facial dysmorphism, congenital heart disease, and short stature. In very rare cases, patients with this syndrome have coronary disease. Their management and prognosis are currently unclear. We have described 4 cases of coronary aneurysms/coronary ectasia and 1 case of a single coronary artery in patients with adult Noonan syndrome, followed in a medical and surgical center of adult congenital heart disease. The average age was 49.4years old. The majority of them had both pulmonary stenosis and interauricular communication. None had symptoms of angina, at rest, or with stress. Only one patient who had any structural heart disease, had a thrombotic complication with chronic occlusion of the right coronary and anterior inter ventricular artery, fortuitous finding, with no ischemic signs to functional tests, treated only with anti-vitamin K. Finally, any deaths have also been reported in our series. Coronary artery diseases essentially coronary aneurysm/ectasia remain a rare condition in adult patients with NS. Evolution is unknown and complications such as coronary artery thrombosis do not necessarily require surgical treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le syndrome de Noonan (SN) est une maladie génétique caractérisée par une dysmorphie faciale, une cardiopathie congénitale et une petite taille. Dans de très rares cas, les patients atteints de ce syndrome présentent une anomalie coronaire. Leur prise en charge et leur pronostic sont actuellement peu clairs. Nous avons décrit 4 cas d’anévrisme coronaire/ectasie coronaires et 1 cas d’artère coronaire unique chez des patients atteints du syndrome de Noonan de l’adulte, suivis dans un centre médicochirurgical de cardiopathie congénitale de l’adulte. L’âge moyen était de 49,4 ans. La majorité d’entre eux présentaient à la fois une sténose pulmonaire et une communication interatriale. Aucun n’avait des symptômes d’angine de poitrine, de repos ou d’effort. Un seul patient qui n’avait aucune cardiopathie structurelle, a eu une complication thrombotique avec occlusion chronique de l’artère coronaire droite et interventriculaire antérieure, découverte fortuitement, sans signe d’ischémie aux tests fonctionnels, traité uniquement par anti-vitamine K. Enfin, aucun décès n’a également été rapporté dans notre série. Les anomalies coronaires essentiellement les anévrismes/ectasies coronaires restent une pathologie rare chez les patients adultes atteints de SN. L’évolution est peu connue et les complications telles que la thrombose coronarienne ne nécessitent pas nécessairement un traitement chirurgical.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Noonan syndrome, Coronary artery aneurysms, Coronary ectasia

Mots clés : Syndrome de Noonan, Anévrismes coronaires, Ectasie coronaires

Abbreviations : ASD, CT, HCM, LAD, NS, PVS, RCA, VKA


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