Le champ des neuropathies périphériques inflammatoires s’est considérablement élargi ces dernières années. Leur classification a été améliorée, aussi bien sur le plan syndromique que sur celui de la physiopathologie. Des mécanismes immunologiques et inflammatoires peuvent être caractérisés aux cours de neuropathies aussi différentes que les polyradiculoneuropathies inflammatoires aiguës et chroniques, certaines polyneuropathies, les neuronopathies, les neuropathies à petites fibres. Ces mécanismes font intervenir aussi bien l’immunité innée que l’immunité adaptative. Celle-ci peut être dirigée contre des antigènes à ce jour inconnus, et d’autres, récemment mis en évidence sur les protéines des nœuds de Ranvier. En aigu, les conséquences sont d’abord liées à des troubles de l’excitabilité, faisant relativiser les notions de mécanisme axonal ou démyélinisant. Ces troubles sont transitoires et réversibles, avant d’être potentiellement permanents, source de lésions axonales définitives. La chronicité de la réaction immunologique au cours des polyradiculoneuropathies peut être favorisée par l’acquisition par la cellule de Schwann de propriétés de présentation antigénique. Finalement, au cours des neuropathies démyélinisantes, l’environnement inflammatoire entraîne une diminution de la production d’ATP par dysfonctionnement de la pompe Na+/K+ ATPase qui favorise la perte axonale par accumulation intra-axonale de calcium. Autant de phénomènes qu’il convient de prendre en compte dans les décisions thérapeutiques tout au long de l’histoire naturelle de ces différentes pathologies.

The spectrum of inflammatory peripheral neuropathies has expanded in the recent years. Their classification has been improved and their pathophysiology largely investigated. Immunological and inflammatory mechanisms can be characterized in various neuropathies including acute and chronic polyradiculoneuropathies, some polyneuropathies, neuronopathies and small fiber neuropathies. These mechanisms involve both innate and adaptive immunity. They target unknown antigens, but circulating antibodies against proteins of the nodes of Ranvier have been recently detected. In the acute phase, neurophysiological consequences are initially linked to excitability disorders, blurring differences between axonal or demyelinating mechanisms. These disorders are transient and reversible, before becoming permanent resulting in definitive axonal damage. Moreover, the chronicity of the immunological phenomenon in polyradiculoneuropathies may be favored by the development of antigen presentation properties of Schwann cells. Finally, in demyelinating neuropathies, the inflammatory environment leads to a decrease in ATP production through dysfunction of the Na+/K+ ATPase pump, that ultimately leads to axonal loss after intra-axonal accumulation of calcium. All these phenomena should be considered in the therapeutic decisions throughout the natural history of inflammatory neuropathies.