Les neuronopathies ou ganglionopathies sensitives (NNS) sont des affections rares provoquant la destruction des neurones sensitifs dans le ganglion rachidien postérieur responsable d’un handicap sévère du fait de l’ataxie et des douleurs qui en résulte. Elles dépendent de causes diverses, toxiques, virales, génétiques ou dysimmunitaires mais près de la moitié des cas demeurent idiopathiques. Les formes dysimmunes qui pourraient représenter la moitié des NNS sont paranéoplasiques, associées à une maladie autoimmune systémique comme le syndrome de Sjögren ou isolées. L’immunité cellulaire T semble être l’effecteur principal de la réponse immune. Elles sont potentiellement traitables mais l’enjeu est de les diagnostiquer tôt car la fenêtre thérapeutique avant la mort neuronale est étroite. La disposition de biomarqueurs permettant de les identifier est donc cruciale. Les anticorps onconeuronaux tels l’anticorps anti-Hu hautement spécifique des formes paranéoplasiques en est le prototype. L’utilisation de méthodes de protéomique a permis récemment d’identifier les anticorps anti-FGFR3 et anti-AGO comme étant des biomarqueurs de SNN non-paranéoplasiques potentiellement dysimmunes. Ils sont isolés dans deux tiers des cas. D’autres sont sans doute à découvrir. Ces anticorps ouvrent la porte à de futurs essais cliniques.

Sensory neuronopathies or ganglionopathies (SNN) are rare diseases inducing the destruction of sensory neurons in the dorsal root ganglia and resulting in severely disabling ataxia and pain. They involve toxic, viral, genetic or dysimmune processes, but almost half of the cases remain idiopathic. Dysimmune SNN, which could represent half of the cases, include paraneoplastic SNN, SNN associated with systemic autoimmune diseases such as Sjögren syndrome or isolated cases. Cytotoxic T-cells are probably the main effectors of the immune response. As potentially treatable, these disorders are important to identify. The main issue is to obtain an early diagnosis since the therapeutic window before neuronal death is narrow. The availability of diagnostic biomarkers is thus crucial. Onconeural antibodies such as the anti-Hu antibody highly specific for paraneoplastic SNN are typically what we need. Recent advance using proteomic methods allowed the identification of anti-FGFR3 and anti-AGO antibodies as biomarkers of potentially dysimmune non-paraneoplastic SNN. In two third of the cases they were the only indicators of an associated autoimmune process. Other antibodies are probably to discover. They open the way to the development of clinical trials in dysimmune SNN.