Les vasculopathies thrombosantes sont des causes de purpura, livedo et nécroses cutanées et sont surtout des diagnostics différentiels des vascularites. Cliniquement, elles sont caractérisées par un purpura rétiforme et peuvent, comme les vascularites, s’accompagner de signes systémiques en raison d’une atteinte extra-cutanée. Sur le plan anatomopathologique, il s’agit d’une occlusion de la lumière vasculaire sans vascularite, témoignant d’une anomalie du contenu et non du contenant, même si pour certaines causes une dysfonction endothéliale existe. Différentes étiologies sont à envisager selon le tableau clinique, le terrain, l’interrogatoire et la taille des vaisseaux atteints : les anomalies de la coagulation (déficits en protéines C et S, nécrose aux AVK, coagulation intravasculaire disséminée, syndrome des antiphospholipides), les anomalies plaquettaires (syndromes myéloprolifératifs, hémoglobinurie paroxystique nocturne), les causes emboliques (embols de cholestérol, myxome auriculaire, endocardite), les troubles métaboliques (calciphylaxie, hyperoxaliurie), les causes iatrogènes (héparine, AVK, matériel étranger, lévamisole), les cryoprotéines (cryofibrinogène, cryoglobuline, agglutinines froides) et plus rarement les causes tumorales (métastases, lymphome intravasculaire) et les anomalies de la fibrinolyse ou les hémolyses (drépanocytose). Enfin, certaines vasculopathies thrombosantes comme la vasculopathie livédoïde et le syndrome de Sneddon sont bien définies sur le plan nosologique mais sans facteur prothrombogène identifié. L’étude histopathologique d’une biopsie cutanée est l’étape indispensable pour le diagnostic et pour différencier d’une vascularite. Le bilan biologique et morphologique (échographie cardiaque) permettra de faire le diagnostic étiologique. Le traitement varie selon la cause identifiée mais repose souvent sur des antithrombotiques et rarement sur des immunosuppresseurs.