Les néoplasies neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entités cliniques et évolutives distinctes, correspondant à quatre principaux sous-types : les tumeurs endocrines bien différenciées dont les carcinoïdes typiques, de bas grade de malignité et les carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire ; les carcinomes neuroendocrines à petites et à grandes cellules, de haut grade de malignité, et plus fréquents. Le bilan pré-thérapeutique des tumeurs carcinoïdes fait l’objet de recommandations précises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit être confirmée par les dosages adéquats.

En cas de tumeur carcinoïde métastatique, la prise en charge comporte le contrôle d’un éventuel syndrome sécrétoire carcinoïde par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique, reposant sur l’évaluation de l’évolutivité tumorale, avec la possibilité d’une surveillance, d’un traitement local des métastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par évérolimus, ou chimiothérapie en cas de critères d’agressivité tumorale. La radiothérapie interne vectorisée par 177Lu-Dotatate des tumeurs exprimant des récepteurs à la somatostatine est une option intéressante qui n’a pas encore été validée en routine. En cas de carcinome neuro-endocrine à grandes cellules, l’association platine et étoposide est classiquement utilisée en première ligne. En seconde ligne, il n’existe pas de standard thérapeutique. Les résultats de l’essai IFCT-FFCD-GERCOR « NIPINEC » évaluant le nivolumab associé ou non à l’ipilimumab en seconde et troisième ligne sont en attente. L’analyse moléculaire d’un panel d’altérations oncogénique pourrait guider la décision thérapeutique.

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Primary pulmonary neuroendocrine neoplasms comprise several distinct clinical entities, corresponding to four main subtypes: well differentiated neuroendocrine tumors including typical carcinoid tumors, of low grade malignancy and atypical carcinoids of intermediate grade; neuro-endocrine carcinomas with either small or large cells, which are high grade, frequent malignancy.

The pre-treatment workup of carcinoid tumors is based on specific recommendations. Any clinical suspicion of an associated functional syndrome must be confirmed by the appropriate blood dosages.

In case of metastatic carcinoid tumor, management relies on the control of a possible secretory syndrome, in addition to the oncological treatment, based on the evaluation of tumor progression, with several opportunities: close follow-up, local treatment of metastases, treatment with somatostatin analogues, everolimus, or chemotherapy for tumor with high aggressiveness. Peptide receptor radionuclide therapy with 177Lu-DOTATATE in patients with somatostatin receptor-expressing neuroendocrine tumors is an interesting option not yet validated for routine use.

In case of advanced, metastatic large-cell neuroendocrine carcinoma, platinum and etoposide combination is generally used in front line. No established second line is available. Results of the IFCT-FFCD-GERCOR “NIPINEC trial” evaluating nivolumab, with or without ipilimumab in the second- and third-line setting are awaiting. Molecular analysis of a panel of oncogenic alterations could guide therapeutic decision.

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