Les mastocytes peuvent être activés dans de nombreuses conditions physiologiques et pathologiques. Les troubles d’activation mastocytaire sont classés comme primaires – associés à une population monoclonale mastocytaire –, ou secondaires (avec un nombre normal de mastocytes dits hyperréactifs), ou encore idiopathiques. Le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS, Mast Cell Activation Syndrome) est caractérisé par une libération inappropriée et excessive par les mastocytes de médiateurs engendrant divers symptômes pouvant concerner plusieurs apparats, voire provoquer des réactions à type d’anaphylaxie à répétition. Nous avons voulu apporter des réponses claires aux questions suivantes pour aider la prise en charge globale des patients atteints de MACS : quelles sont la définition et la classification actuelles du MCAS ? Quels sont les critères diagnostiques, cliniques et biologiques à utiliser ? Quelles sont les stratégies thérapeutiques à mettre en œuvre ? Le but de ce travail est de présenter les connaissances actuelles concernant les MCAS, pour apporter une aide au processus diagnostique et thérapeutique de ces pathologies.

Mast cells may be activated secondary to different physiological and pathological conditions. Mast cell activation disorders are classified as primary – associated with a monoclonal mast cell population – or secondary (with a normal number of so-called hyperreactive mast cells), or even idiopathic. Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) is characterized by an inappropriate and excessive release of mast cells mediators, leading to clinical symptoms that may affect several body systems, or even cause repeated anaphylaxis. We wanted to provide clear answers to the following questions to help the overall management of patients presenting with MACS: what is the current definition and classification of MCAS? Which diagnostic, clinical and laboratory criteria should be used? What are the most comment therapeutic strategies? The aim of the present work is to present current knowledge on MCAS, to aid clinicians in the diagnostic and therapeutic process of these conditions.