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Pathologie diaphragmatique périnatale - 01/11/21

[33-487-D-10]  - Doi : 10.1016/S1879-8527(21)51529-9 
C. Perlak c, J. Valcke c, A. Dabadie c, H. Pico c, J. Boubnova b, P. Macé a, L. Rocha-Serri a, E. Quarello a, G. Gorincour, MD, PhD a,
a IMAGE 2, Institut méditerranéen d'imagerie médicale appliquée à la gynécologie, la grossesse et l'enfance, Marseille, France 
b Service de chirurgie pédiatrique, Assistance publique des hôpitaux de Marseille, Marseille, France 
c Service d'imagerie pédiatrique et fœtale, Assistance publique des hôpitaux de Marseille, Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les différentes pathologies diaphragmatiques rencontrées chez l'enfant seront envisagées en s'intéressant principalement aux affections congénitales qui sont les plus fréquentes. La hernie de Bochdalek, qui est la pathologie diaphragmatique la plus fréquemment rencontrée chez le fœtus et le jeune enfant, sera traitée en fonction de l'âge de découverte car, même si le diagnostic se fait le plus souvent in utero, des diagnostics à la naissance voire des révélations tardives ne sont pas rares. Les hernies diaphragmatiques congénitales sont des lésions anatomiques rares et complexes fréquemment associées à d'autres malformations et/ou à des anomalies chromosomiques. Elles mettent en jeu le pronostic vital. Toutefois, grâce au progrès de l'imagerie notamment dans le diagnostic anténatal avec l'échographie obstétricale et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), une exploration du diaphragme est réalisable in utero, permettant un diagnostic précoce et une évaluation pronostique de fiabilité croissante. Ainsi une prise en charge périnatale est possible pour ces pathologies qui, malgré d'importantes avancées dans le diagnostic anténatal, les traitements in utero et la prise en charge postnatale optimale, restent une cause importante de morbi-mortalité. Après un rappel sur l'embryologie et l'anatomie du diaphragme, nous passerons en revue les différentes méthodes à notre disposition pour explorer le diaphragme aussi bien in utero qu'après la naissance. Comprendre l'étiopathogénie des atteintes diaphragmatiques avec les perturbations physiologiques qui en découlent ainsi que la force et les limites des différentes techniques d'imageries est essentiel pour envisager le pronostic et la prise en charge de ces patients complexes. Puis, les variantes anatomiques et les autres pathologies diaphragmatiques congénitales, plus rares (hernie de Morgagni, éventration diaphragmatique totale ou partielle, hernie péricardique, agénésie diaphragmatique et diaphragme accessoire), seront traitées ainsi que leurs moyens d'exploration en imagerie. Enfin nous parlerons des pathologies diaphragmatiques acquises de l'enfant, c'est-à-dire la hernie hiatale, la paralysie phrénique, les traumatismes et les tumeurs diaphragmatiques.

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Mots-clés : Diaphragme, Malformations congénitales, Hernie, Fœtus, Nouveau-né, Paralysie


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