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Les crises vaso-occlusives de la drépanocytose - 20/11/21

Vaso-occlusive crisis in sickle cell disease

Doi : 10.1016/j.lpmfor.2021.08.013 
Jean-Benoît Arlet 1, 2, 3, , Geoffrey Cheminet 1, 2, 3, Slimane Allali 2, 3, 4
1 Département de médecine interne, hôpital européen Georges Pompidou (AP-HP), 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
2 Centre des syndromes drépanocytaires majeurs, thalassémies et autres maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’érythropoïèse, France 
3 Université de Paris, France 
4 Service de pédiatrie générale et maladies infectieuses ; hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Jean-Benoît Arlet, Département de médecine interne, hôpital européen Georges Pompidou (AP-HP), 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France.Département de médecine interne, hôpital européen Georges Pompidou (AP-HP)20, rue LeblancParis75015France

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Résumé

Les plus fréquentes complications aiguës de la drépanocytose sont les crises vaso-occlusives osseuses et les syndromes thoraciques aigus. La douleur osseuse, par son intensité, est une urgence antalgique. Le syndrome thoracique aigu doit être recherché par un examen physique pulmonaire quotidien minutieux chez un patient en crise, car d’évolution parfois fulgurante et source d’une importante morbi-mortalité. L’asplénie fonctionnelle rend les patients drépanocytaires plus sensibles aux infections bactériennes (pneumocoque, méningocoque, salmonelle…) qui peuvent aussi favoriser la survenue des crises vaso-occlusives. Le traitement des crises modérées est possible en ambulatoire, mais la nécessité d’administration de morphine, une fièvre élevée ou tout signe pulmonaire imposent l’hospitalisation. La transfusion érythrocytaire est à réserver aux situations graves et ne doit surtout pas être systématique en raison des risques d’alloimmunisation auxquels elle expose. La séquestration splénique aiguë est surtout observée chez l’enfant de moins de 5 ans et impose une transfusion urgente.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Bone vaso-occlusive crisis and acute chest syndrome are the two main complications of sickle cell disease leading to hospital admission. Treatment of acute bone vaso-occlusive crisis is an emergency because of the intensity of pain, which is often unbearable. Acute chest syndrome is potentially fatal and must be adequately searched and treated. Sickle cell patients are more prone to infections, a trigger of vaso-occlusive crisis. Moderate crises can be treated ambulatory, but hospitalization is necessary as soon as morphine delivery is needed, in case of high fever or in case of any pulmonary symptom. Blood transfusion can be necessary in severe forms of vaso-occlusive crisis but should not be systematic. Acute splenic sequestration occurs mostly in children under five years of age and requires urgent transfusion.

Glossaire

AVC : accident vasculaire cérébral
CVO : crise vaso-occlusive
Hb : Hémoglobine
NO : monoxyde d’azote
SDRA : syndrome de détresse respiratoire aiguë
SSA : séquestration splénique aiguë
STA : syndrome thoracique aigu

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Vol 2 - N° 4

P. 373-379 - octobre 2021 Retour au numéro
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  • La drépanocytose : une maladie du globule rouge à tropisme vasculaire
  • Pablo Bartolucci
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  • Complications chroniques au cours de la drépanocytose chez l’adulte
  • Antonio Morabito, Sylvain Le Jeune

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