Érythèmes polymorphes associés aux anticorps anti-plakines : étude descriptive multicentrique - 20/11/21
Résumé |
Introduction |
Bien que l’érythème polymorphe (EP) soit une maladie essentiellement post-infectieuse (Herpès (HSV), Mycoplasme pneumoniae (MP)), l’association à des anticorps (Ac) anti-plakines (PLK, EP-PLK+), i.e., anti-desmoplakines I ou II (DSP-I/II), périplakine (PPL) et/ou envoplakine (EVP), est rapportée, mais peu explorée. Nous avons réalisé une étude descriptive qui vise à mieux caractériser ces EP-PLK+.
Matériel et méthodes |
Dans cette étude rétrospective multicentrique, nous avons extrait de la base de données du laboratoire d’immunologie réalisant les recherches d’Ac anti-PLK tous les patients explorés entre 2009 et 2020 avec≥1 Ac anti-PLK sur IFI sur épithélium transitionnel, ELISA BP230, ELISA EVP, immunoblot PPL recombinante et/ou PLK natives sur membrane amniotique. Nous avons inclus ceux dont le diagnostic était celui d’un EP (clinique, histologique si fait, IFD négative). Nous avons recueilli les données cliniques et évolutives.
Résultats |
Vingt-neuf patients (16F, âge médian 25 ans) ont été inclus. L’EP était majeur dans 24 cas (83 %), récidivant (≥2 poussées) dans 23 (79 %, médiane 5 poussées/an [2–24]). L’atteinte cutanée (n=24, 88 %) était acrale (n=19, 79 %) et/ou aux membres (n=21, 88 %), avec des cocardes typiques (n=13, 54 %) et/ou atypiques (n=9, 38 %). L’atteinte muqueuse était présente dans 28 cas (97 %, médiane 2 [0–5] muqueuses). L’EP était possiblement post-HSV dans 19 cas (66 %): récurrence HSV récente (n=10), épisode ancien d’HSV et/ou sérologie HSV+ (n=9). Deux patients avec sérologie HSV+ avaient eu un 1er EP associé à MP. Un autre a eu une seule poussée d’EP, associée à MP (HSV-). Neuf patients (32 %) n’avaient aucun argument pour HSV ou MP. Les anticorps anti plakines étaient des anti-DSPI et II dans 17 et 19 cas, mais aussi des Ac anti-EVP et PPL (n=7 pour chaque), ou BP230 (n=3), souvent détectés par≥2 tests. La corticothérapie générale était utilisée dans 22 cas (76 %). Dans les EP post-HSV, l’antiviral en continu (n=16) était inefficace dans 15 cas (94 %). Le thalidomide (n=15) était efficace dans 7 cas (47 %). Treize patients ont reçu un immunosuppresseur/modulateur, dont 7 du rituximab. Avec une médiane de suivi de 36 mois [1–284], 10/23 EP récidivants (43 %) étaient contrôlés (pas de poussée en 6 mois) sous traitement systémique.
Discussion |
La physiopathologie des Ac anti-PLK dans l’EP est mal connue : pathogènes ? conséquence d’épitope spreading ? Notre série montre que les EP-PLK+ sont sévères, récidivants, difficiles à contrôler, même lorsqu’une cause herpétique est trouvée (66 %), suggérant un rôle propre de ces Ac dans l’évolution de la maladie. Ce rôle est renforcé par le fait qu’un tiers des patients n’a aucune autre cause d’EP. Les Ac anti-PLK retrouvés ne sont pas limités aux anti-DSP. Une recherche plus systématique d’Ac anti-PLK serait souhaitable dans les EP pour pouvoir mieux caractériser ces EP-PLK+.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Desmoplakine, Envoplakine, Erythème polymorphe, Périplakine, Plakine
Plan
Vol 1 - N° 8S1
P. A103 - décembre 2021 Retour au numéro
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