Le DRESS est l’une des toxidermies médicamenteuses les plus graves, souvent associée à une défaillance d’organe et à une mortalité estimée entre 1,7 et 10 %. Il se caractérise par un exanthème, un œdème facial, des ganglions lymphatiques enflés et une défaillance d’organes. Les corticostéroïdes (CS) restent l’étalon-or du traitement du DRESS. Les indications de CS sont une défaillance d’organe modérée à sévère avec un risque élevé de létalité. Néanmoins, les CS sont souvent administrés pendant une longue période et exposent des patients aux complications tardives comme l’ostéoporose ou l’aggravation de diabète.

Dans cette série nous proposons l’utilité de l’omalizumab dans la gestion du DRESS dépendant aux corticoïdes.

Tous les patients avec un diagnostic de DRESS (score REGISCAR>5) associé à une corticodépendance (définie par une récidive survenant sous corticoïdes à dose dégressive et nécessitant une ascension des doses) ont été inclus.

La réduction progressive des CS était possible dans tous les cas dans le mois suivant le début de l’omalizumab. Dans tous les cas la peau était le reflet principal de la dépendance aux corticoïdes systémiques. L’analyse histologique des échantillons de peau réalisée dans tous les cas était suggestive de DRESS. L’infiltrat de mastocytes a été étudié dans 5 cas et démontre la présence des cellules CD34+. Dans 5 cas, le taux de cytokines ont été mesurés au moment du diagnostic de corticodépendance et on a identifié des niveaux élevés de cytokines TH2 (TARC>2000UI/L [N<135] et IL-5 [N<1635UI/L]) suggérant que l’activation TH2 n’était pas contrôlée par les corticostéroïdes. De façon intéressante les niveaux IL-10 étaient également hauts chez tous les patients présentant la résistance de corticostéroïdes. Tous les patients ont reçu de la desloratadine en association sans efficacité sur le DRESS. Les PCR virales sur sang total moment de la poussée étaient négatives (EBV, CMV et HHV6).

Notre série de cas suggère l’utilité de l’omalizumab dans les DRESS résistants. Le mécanisme d’action suspecté de l’OMZ dans le DRESS résistant au CS reste à élucider.