Le syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) est une maladie rare caractérisée par une hypotension, une hypoalbuminémie et une hémoconcentration. Il peut être idiopathique ou secondaire à diverses affections, telles qu’une gammapathie monoclonale de signification indéterminé, un syndrome de greffon contre l’hôte après transplantation de cellules souches hématopoïétiques, des infections virales, des morsures de serpent et secondaire à des traitements, tels que les médicaments de chimiothérapie. Nous rapportons un cas de SCLS lié au ponatinib, qui n’a pas encore été décrit dans la littérature.

Une jeune fille de 16 ans, chez qui on avait diagnostiqué à l’âge de 13 ans une leucémie lymphoblastique aiguë Ph+ (CD10+, CD13+), s’est présentée, 2 semaines après le début du traitement par ponatinib, avec une gêne respiratoire, un œdème généralisé avec un gonflement du visage. L’évaluation a révélé des épanchements pleuraux bilatéraux et une hypotension (pression artérielle systolique variant de 87 à 97mmHg). Les tests de laboratoire ont révélé une hypoalbuminémie profonde (taux d’albumine de 22g/L) avec un taux de protéines totales de 46g/L. Le taux de cortisol était normal et le volume urinaire était normal. Le taux de cortisol était normal et il n’y avait pas de protéinurie. Il n’y avait aucun signe de choc septique, d’anaphylaxie ou de syndrome de choc toxique. La patiente a reçu plusieurs perfusions d’albumine 25g ainsi que des bolus de liquide intraveineux, mais elle n’a pas répondu au traitement. Ainsi, nous avons diagnostiqué un SCLS induit par le ponatinib. Le ponatinib a été temporairement interrompu et la patiente a été mise sous méthylprednisolone (1mg/kg), avec une réponse rapide au traitement et une résolution des épisodes hypotensifs en 24 heures. L’albumine a progressivement augmenté à 31g/L sur une période de 2 semaines. La patiente a été traitée avec des corticostéroïdes à forte dose (prednisone 1mg/kg) pendant une semaine, avec une dégression à 10mg/j à sa sortie.

Le SCLS est un trouble rare et potentiellement mortel caractérisé par des épisodes récurrents d’œdème généralisé, d’hémoconcentration et d’hypotension sévère. Il a été décrit en 1960 et depuis, des cas et des séries de cas ont été publiés dans la littérature. La plupart des patients présentent un prodrome de fatigue, de douleurs abdominales, de nausées, de myalgies, de polydipsie et d’augmentation soudaine du poids corporel. Les épisodes d’hypotension se manifestant par des étourdissements et des vertiges sont fréquents. L’hypotension dure généralement plusieurs jours et s’accompagne d’une extravasation massive de liquide entraînant un œdème et une anasarque. Pendant les périodes de quiescence entre les crises, les patients sont généralement asymptomatiques.