Les lymphangiectasies chyleuses (LC) sont secondaires à une dilatation des lymphatiques, entraînant un reflux du chyle souvent dans l’abdomen, le périnée et les organes génitaux (OG). Nous rapportons un cas de lymphangiectasies chyleuses primaires des membres inférieurs (MI).

Une femme de 30 ans, aux antécédents de lymphœdème du membre inférieur gauche évoluant depuis l’âge de 10 ans à l’origine d’épisodes d’érysipèle, se présentait pour un suintement chronique intermittent des cuisses évoluant depuis 6 mois. L’examen cutané révélait de multiples vésicules translucides tendues de la face interne des deux cuisses. Les vésicules exsudaient un liquide blanc laiteux inodore lorsqu’elles étaient perforées. Il n’y avait pas de lésions ailleurs ni d’œdème vulvaire. L’interrogatoire a éliminé une diarrhée chronique. La biopsie cutanée révélait des cavités ectasiques en rapport avec des lymphangiectasies. L’analyse biochimique du liquide était celle du chyle. Le bilan sanguin n’a pas montré de dyslipidémie ni de stigmates de malnutrition. Un scanner thoracoabdominopelvien avait montré une dilatation des vaisseaux lymphatiques pelviens se continuant jusqu’à la région péri-aorticocave avec une fine lame d’épanchement pelvien et avait éliminé une cause tumorale. Une entéro-IRM avait éliminé des lymphangiectasies intestinales. Le nombre des vésicules et l’intensité de l’écoulement sont nettement améliorés après drainage lymphatique, contention élastique et un régime pauvre en triglycérides diminuant la production du chyle.

Le chyle est un liquide laiteux formé par un mélange de lymphe issue des OG et des MI et de la graisse absorbée par l’intestin grêle. Les anomalies du développement des vaisseaux lymphatiques qu’elles soit primaires ou secondaires entraînent une accumulation du chyle, provoquant des LC. Ces LC sont observées habituellement dans les OG et plus rarement au niveau périnée. L’atteinte des MI est exceptionnelle. Les autres manifestations du reflux chyleux sont éliminées chez notre patiente. Par ailleurs, elle avait un lymphœdème des membres inférieurs témoignant d’un reflux chyleux aux extrémités. Ce lymphœdème peut précéder les lésions cutanées. La lymphangiectasie chyleuse primaire des membres inférieurs se présente alors comme un lymphœdème avec des vésicules lymphangiectatiques. Bien que cette entité soit congénitale, son apparition peut être tardive. L’écoulement de chyle interfère avec la qualité de vie et peut se compliquer de surinfections voire de malnutrition. La lymphoscintigraphie est un test diagnostique initial qui n’a pas pu être réalisé chez notre patiente. L’IRM délimite également les lymphatiques dilatés. Le traitement était conservateur. Devant chaque lymphœdème, il faut chercher des signes en faveur d’un reflux chyleux qui lorsqu’il est confirmé, la recherche de lymphangiectasie intestinale s’impose.