Les carcinomes adénoïdes kystiques primitivement cutanés (CAKc) sont rares et posent le problème du diagnostic différentiel avec une métastase cutanée d’un carcinome adénoïde kystique (CAK) d’une autre origine. Nous rapportons une observation de CAKc survenu sur zone de radiodermite.

Une femme de 75 ans était suivie pour des carcinomes baso-cellulaires du cuir chevelu développés sur une radiodermite chronique suite au traitement d’une teigne dans l’enfance. Au cours du suivi, apparaissait une lésion nodulaire érythémateuse et mal limitée du vertex.

La biopsie de la lésion objectivait une tumeur dermique avec une double architecture tubulaire et cribriforme, formée de pseudo-kystes, sans contingent solide, faisant poser le diagnostic de CAK, sans réarrangement du gène MYB en technique FISH.

Le bilan d’extension réalisé par TEP-TDM, IRM cérébrale, FOGD et fibroscopie ORL, ne montrait pas d’infiltration locorégionale de la tumeur, ni de lésion à distance évocatrice d’une localisation primitive autre que cutanée.

Une exérèse large était pratiquée permettant l’obtention de marges de 1cm après plusieurs reprises chirurgicales, du fait des difficultés de délimitation clinique de la lésion.

Les CAK sont rares et le plus souvent développés aux dépends des glandes salivaires, des bronches ou des glandes mammaires.

Les CAKc siégent préférentiellement sur le scalp et la face (plus de 50 % des cas), et surviennent généralement après 50 ans.

Histologiquement, il s’agit de tumeur dermique non raccordée à l’épiderme, d’architecture classiquement cribriforme composée de microkystes, parfois tubulaire avec double assise cellulaire, et plus rarement solide, de plus mauvais pronostic.

Dans 60 % des cas, des réarrangements du gène MYB peuvent être objectivés en technique PCR ou FISH. Ces anomalies sont quasiment spécifiques des CAK, même si parfois retrouvées dans les cylindromes, différents sur le plan histologique.

La clinique, l’histologie et la biologie moléculaire ne permettent néanmoins pas de différencier les CAKc de la forme métastatique cutanée.

Un bilan à la recherche d’une localisation primitive non cutanée et d’une extension locale et à distance doit être réalisé, bien que les métastases soient exceptionnelles.

Une exérèse large est pratiquée en première intention, afin d’obtenir des marges d’au moins 1cm. Une chimiothérapie ou une radiothérapie est proposée pour les tumeurs non opérables ou métastatiques.

Le risque évolutif principal est la récidive locale, fréquente, et parfois tardive (jusqu’à 35 ans), justifiant un suivi prolongé.

Les radiodermites chroniques sont des complications fréquentes de la radiothérapie avec risque de développement tumoral, principalement sous la forme de carcinome basocellulaire, plus rarement de carcinome épidermoïde, et exceptionnellement de carcinome annexiel. Nous décrivons ici le premier cas à notre connaissance de CAKc développé sur ce terrain.