Les lymphomes T gamma delta primitivement cutanés (PCGDTCL) sont rares, représentent moins de 1 % de tous les lymphomes cutanés, et ont classiquement une évolution clinique agressive. L’étiologie est incertaine mais implique une stimulation antigénique chronique et une immunosuppression. C’est une entité de la classification EORTC-OMS de 2018 dont la présentation clinique peut être très variée, le plus souvent des nodules ou des placards infiltrés et l’évolution des lésions est imprévisible avec progression ou apparition d’un syndrome d’activation macrophagique. Le traitement est habituellement agressif avec une résistance à la chimiothérapie ou à la radiothérapie, et rechutes fréquentes, nécessitant une allogreffe. Le pronostic global est généralement mauvais avec une survie à 5 ans ne dépassant pas 20 %. Cependant, des cas d’évolution plus indolente ont été rapportés dans la littérature depuis 2005, traités avec succès par corticoïdes systémiques, méthotrexate, bexarotène ou photothérapie. Nous en rapportons 4 nouveaux cas.

Nous rapportons quatre cas de patients atteints de PCGDTCL avec des présentations cliniques hétérogènes : un homme de 81 ans ayant présenté des plaques infiltrées du visage, et trois femmes de 25, 36 et 66 ans, ayant présenté respectivement des lésions nodulaires localisées des membres inférieurs (cas 2), des lésions urticariennes du tronc (cas 3) et des lésions nodulaires et nécrotiques par endroits des membres inférieurs (cas 4). Malgré un diagnostic confirmé de PCGDTCL, l’évolution clinique était indolente avec une réponse partielle à complète aux traitements par bexarotène ou méthotrexate, avec un suivi clinique entre 7 et 24 mois. Cependant, la patiente de 66 ans (cas 4) a progressé vers une atteinte diffuse et agressive au bout de 3 ans de suivi, ayant nécessité l’introduction de traitements plus agressifs (chimiothérapie et autogreffe). Quelques cas de formes également indolentes ont déjà été décrits dans la littérature (cas 5 à 8 du tableau), avec des présentations variées de lésions localisées ou diffuses, ayant favorablement évolué sous traitements conventionnels par photothérapie, radiothérapie, corticothérapie systémique ou même ont ayant régressé spontanément.

Nos quatre cas soulignent l’importance de connaître la possibilité d’une forme indolente de PCGDTCL, qui serait caractérisée par une évolution plutôt favorable sous des traitements immunomodulateurs avec maintien d’une rémission clinique, ce qui permettrait d’éviter les traitements lourds tels qu’une chimiothérapie. Toutefois, il est prudent de maintenir une surveillance rapprochée pour détecter précocement toute évolution secondairement agressive, comme pour le cas 4 de notre série.