Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés épidermotropes. Le syndrome de Sézary (SS) est sa variante érythrodermique et leucémique. Les patients présentent souvent un prurit intense et résistent à de multiples traitements. Ces lymphomes, le plus souvent CD4, ont dans la majorité des cas un profil cytokinique de type Th2 (IL4, IL13, IL10, IL5) comme la dermatite atopique (DA). Le dupilumab est un anticorps monoclonal ciblant les interleukines 4 et 13. Nous rapportons 2 cas de lymphomes T cutanés traités par dupilumab.

Une femme de 37 ans, sans antécédent, était suivie depuis 19 ans pour une DA sévère. Elle présentait une aggravation clinique après plusieurs lignes de traitements (PUVA, tacrolimus topique, corticothérapie orale, dermocorticoïdes, méthotrexate et ciclosporine). Deux mois après l’introduction de dupilumab (600mg/2 semaines), il n’y avait aucune réponse clinique. Une nouvelle biopsie retrouvait une population atypique de lymphocytes qui exprimaient CD3, majoritairement CD4 et assez fortement PD1. L’immunophénotypage montrait une hyperlymphocytose TCD4+ (6789/mm³) avec 37 % de cellules de Sézary KIR3DL2+ (2738/mm³) et 76,5 % de CD4+CD7- (5193/mm³), un rapport T4/T8 à 21,7. Un clone T massif identique dans le sang et dans la peau était retrouvé par PCR. On posait donc le diagnostic de SS. Une très bonne réponse cutanée et sanguine était observée par la suite sous mogamulizumab.

Le second patient, 55 ans, était suivi pour une DA confirmée histologiquement, non contrôlée par les dermocorticoïdes et la corticothérapie générale.

Devant la modification des lésions et l’aspect clinique atypique une nouvelle biopsie était réalisée et le patient était en attendant mis sous dupilumab. La biopsie cutanée montrait une hyperplasie épidermique avec un important infiltrat lymphocytaire épidermotrope avec perte partielle du CD7 compatible avec un MF avec un clone T dans la peau. Une nette amélioration des lésions du MF et du prurit était observée après 3 mois de traitement.

Une étude contrôlée est indispensable pour évaluer l’intérêt du dupilumab pour le traitement des lymphomes T cutanés.

Ces observations soulignent les problèmes de diagnostic différentiel entre DA et lymphome T cutané et la nécessité de réaliser au moindre doute une biopsie cutanée et/ou une analyse des sous-populations lymphocytaires. Le dupilumab est un inhibiteur de l’IL4 et de l’IL13. Il pourrait à ce titre être intéressant de faire une étude pilote de l’efficacité de ce médicament dans les lymphomes T cutanés. Ces observations illustrent la variabilité des réponses au dupilumab chez les patients atteints de lymphome T cutané. Aucune amélioration clinique n’était observée sous dupilumab chez une malade ayant un SS, alors que chez un patient atteint de MF, il a été très efficace sur les lésions cutanées et le prurit.