Les lymphomes intravasculaires (IV) sont définis par la prolifération dans la lumière des petits et moyens vaisseaux de lymphocytes tumoraux, généralement B. Nous rapportons un cas exceptionnel de lymphome T/NK IV (LTNKIV) survenant chez une patiente à l’antécédent de lymphome T/NK extra-nodal de type nasal (LTNKEN).

Une patiente de 64 ans, traitée 4 ans plus tôt pour un LTNKEN limité à la fosse nasale et considéré depuis en réponse complète consultait pour une éruption asymptomatique évoluant depuis 6 mois, sans signes généraux. L’examen clinique retrouvait des plaques érythémato-télangiectasiques sur fond de télangiectasies diffuses du tronc et des membres. Une réplication plasmatique à 5 log d’Epstein-Barr Virus (EBV) était notée. L’examen histologique (biopsie cutanée du tronc) montrait une prolifération IV dermique de grandes cellules de phénotype CD2+ CD3+ CD4+ CD56± Granzyme B+. L’hybridation in situ pour EBER (témoignant d’une infection par l’EBV) des cellules tumorales était positive. Le diagnostic de LTNKIV était porté. Un traitement par polychimiothérapie était débuté. Un mois après, la patiente est finalement décédée.

Des télangiectasies diffuses éruptives non ascendantes peuvent révéler une virose, une mastocytose, une gammapathie monoclonale (syndrome TEMPI, POEMS), un lymphome B IV. Nous rapportons un cas original de télangiectasies diffuses révélant un LTNKIV. 36 LTNKIV sont rapportés (24 H, âge moyen : 50 ans) :

– similairement au LTNKEN, le diagnostic associe 1/une prolifération de cellules atypiques, 2/de phénotype lymphocytaire T/NK (CD2+ CD56+), 3/exprimant des marqueurs de cytotoxicité (TIA-1, granzyme B, perforine) et 4/présentant un témoin d’infection par l’EBV. Toutefois, cette prolifération cellulaire est circonscrite aux lumières vasculaires dans le LTNKIV tandis qu’elle est tissulaire dans le LTNKEN ;

– l’atteinte la plus fréquente est la peau (26/36), suivie du système nerveux central (8/36), du poumon (4/36), du foie et de l’os (2/36), du cœur, de la rate, des testicules, de l’iléon et du rein (1/36). Les lésions cutanées sont des macules/plaques érythémateuses (n=26)±pigmentées (n=4) ou purpuriques (n=2); des nodules (n=4), des ulcérations (n=1). Le plus souvent multiples (n=24), elles se limitent au tronc (n=7), aux membres inférieurs (n=10) ou sont diffuses (n=9). Des télangiectasies limitées aux plaques sont notées dans 2 observations ;

– la survie à 1 an est de 32 %.

Seuls 2/36 LTNKIV s’associent à un LTNKEN histologiquement prouvé. Nous rapportons le 3^e cas. La survenue de ces 2 entités proches et rares chez une même patiente plaide ici pour une même origine (rechute IV du LTNKEN nasal). Toutefois, en l’absence de preuve d’un clone commun à ces 2 lymphomes, l’occurrence chez cette même patiente de deux lymphoproliférations EBV-induites distinctes ne peut être exclue.