La dermatomyosite juvénile est la myopathie inflammatoire la plus fréquente chez l’enfant mais reste une maladie rare (incidence de 2 à 4 par million). De nos jours, son pronostic est en général favorable (taux de mortalité inférieur à 2-3 %). Cependant, certains patients ne répondant pas aux traitements et gardant une maladie active sont à risque de développer des atteintes séquellaires irréversibles. Il y a peu d’informations récentes sur le devenir à long terme des patients atteints de DMJ.

Nous avons conduit une étude transversale monocentrique afin d’évaluer le devenir à long terme des patients atteints de DMJ diagnostiqués et suivis entre 1992 et 2020 au CHU de Besançon, considérés comme guéris. Tous les patients ont été examinés par un dermatologue et un rhumatologue, ont rempli un auto-questionnaire et passé une ostéodensitométrie. Nous avons évalué les atteintes séquellaires cutanées par le aCAT, musculaires par le MMT8 et le CMAS, globales d’organes par le MDI, la masse maigre et la densité minérale osseuse avec l’ostéodensitométrie. Les capacités physiques fonctionnelles ont été déterminées par le CHAQ/HAQ et la qualité de vie en lien avec la maladie par le CHQ-PF50 ou le SF-36.

Sept patients ont été inclus après une durée moyenne de suivi de 14,9±8,8 ans. Lors de la visite d’évaluation, 86 % des patients présentaient au moins une atteinte séquellaire d’organe touchant le plus souvent la peau. Plus de ⅔ des patients avaient des séquelles cutanées, principalement des papules de Gottron atrophiques, des calcinoses et des lipodystrophies. Vingt-neuf à 43 % des patients (selon l’outil utilisé) avaient une diminution de la force/endurance musculaire mais aucun n’avait d’atteinte sévère. Aucune atteinte viscérale n’était constatée. L’ostéodensitométrie objectivait une masse musculaire et une densité minérale osseuse normales pour tous les patients. Deux patients avaient une incapacité fonctionnelle, aucun n’avait d’incapacité sévère. Aucun patient ne rapportait d’altération de la qualité de vie en lien avec leur DMJ. La taille et le développement pubertaire n’étaient pas impactés.

Nous avons observé une plus grande fréquence de séquelles cutanées que dans les autres études, probablement en raison d’un examen systématique par des dermatologues et l’utilisation d’une échelle cutanée spécifique (aCAT). Peu de séquelles musculaires et/ou tendineuses étaient observées, en accord avec les autres études, et ces atteintes n’étaient globalement pas sévères et prédominaient sur les muscles fléchisseurs du cou. Contrairement aux autres études, aucun de nos patients ne présentait d’atteinte viscérale. Ce type d’atteinte semble moins fréquente dans les études récentes probablement en raison des progrès thérapeutiques. Il n’y avait pas, dans notre étude, d’effet négatif à long terme des traitements.