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Hémi-atrophie faciale associée à une hémi-atrophie corporelle dans le cadre d’un syndrome de Parry-Romberg - 20/11/21

Doi : 10.1016/j.fander.2021.09.152 
Cécile Legeas 1, , Nadine Jay 2, Camille Printemps 3, Alexandra Trimaille 4, Sylvie Fraitag 5, Stephanie Mallet 6, Laurent Misery 1, Claire Abasq-Thomas 1
1 Service de dermatologie 
2 Service de pédiatrie 
3 Service de chirurgie pédiatrique 
4 Service de chirurgie plastique et reconstructrice, CHRU, Brest 
5 Service d’anatomie et cytologie pathologique, Hôpital Necker-Enfants malades, Paris 
6 Service de dermatologie, Hôpital de la Timone, Marseille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Parry-Romberg (SPR) est caractérisé par une atrophie hémifaciale pouvant être associée à des signes neurologiques, ophtalmologiques mais aussi orthodontiques pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital. De nombreuses hypothèses physiopathologiques ont été proposées: origine auto-immune mais aussi vasculaire, traumatique, infectieuse, neurologique ou anomalies du métabolisme des graisses. Nous rapportons l’observation d’une enfant avec un SPR caractérisé par l’association d’une hémi-atrophie faciale et d’une hémi-atrophie corporelle.

Matériel et méthodes

Une fille de 9 ans était adressée en consultation de dermatologie pour une asymétrie faciale et corporelle. Elle présentait un antécédent de vitiligo généralisé depuis l’âge de 2 ans. Le développement psychomoteur était normal. L’examen clinique révélait une atrophie hémi faciale et corporelle gauche avec énophtalmie homolatérale. L’examen dermatologique mettait en évidence un vitiligo généralisé mais prédominant au membre inférieur gauche et une plaque scléreuse et atrophique localisée au niveau abdominal à gauche. L’examen neurologique était normal. L’analyse histologique de la biopsie de cette plaque atrophique révélait une discrète fibrose et un infiltrat mononucléé profond. L’IRM cérébrale était normale. Sur le plan biologique, il existait des anticorps anti-nucléaires à 1/320 avec des anticorps anti-ADN natif à 1/64 et des anticorps anti-histone de type IgM à 0,17. Le dosage du complément et la numération formule sanguine étaient normaux, il n’y avait pas de protéinurie. Un traitement par méthotrexate 7,5mg hebdomadaire était proposé du fait du caractère évolutif de l’asymétrie.

Résultats (si adapté)

La particularité de cette observation est l’association d’une atrophie hémifaciale et d’une atrophie hémicorporelle, ce qui est plutôt rare dans le SPR. L’association d’un vitiligo généralisé et d’auto-anticorps anti-ADN natif est en faveur de l’origine auto-immune du SPR. Dans la littérature, trois observations de vitiligos segmentaires homolatéraux à l’atrophie ont été décrits en association au SPR, ainsi qu’une observation de SPR associé à des anticorps anti-ADN natif. Du fait de l’ancienneté du vitiligo, il n’est pas impossible qu’il ait été initialement segmentaire puis qu’il se soit généralisé. L’hypothèse auto-immune est aussi soutenue par le lien existant entre SPR et sclérodermie en coup de sabre, tous deux appartenant au spectre des sclérodermies localisées linéaires. Le traitement initial repose sur des immunosuppresseurs (méthotrexate), notamment en cas d’atteinte neurologique ou d’évolutivité de l’asymétrie.

Discussion

Nous rapportons une observation de SPR caractérisé par une atrophie hénicorporelle et hémifaciale chez une enfant, associé à un vitiligo généralisé et à la présence d’anticorps anti-ADN natif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Parry-Romberg, Sclérodermie localisée linéaire, Vitiligo


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Vol 1 - N° 8S1

P. A212-A213 - décembre 2021 Retour au numéro
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