La maladie de Crohn (MC) peut s’exprimer initialement par des manifestations extra-digestives exclusives, retardant alors son diagnostic. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant développé des atteintes cutanéomuqueuses et ORL sans signe digestif en lien avec une MC.

Un enfant de dix ans, sans antécédent ni traitement, présentait depuis trois ans des lésions croûteuses péri-orales, des intertrigos inflammatoires des grands plis et une dysphonie. L’examen clinique mettait en évidence une macro-chéilite inférieure, érosive, sans lésion intrabuccale, des intertrigos inguinaux et axillaires bilatéraux inflammatoires, une rhinite croûteuse avec déformation du cartilage alaire et une dysphonie majeure avec épisodes d’aphonie. Le reste de l’examen clinique était sans particularité notamment sur le plan digestif. Le bilan biologique standard était normal et l’endoscopie ORL montrait une inflammation aspécifique des cordes vocales. Devant la suspicion de MC un bilan complémentaire était réalisé trouvant des taux d’ASCA très fortement positifs (274U/l) mais l’endoscopie digestive ne mettait pas en évidence d’anomalie macroscopique. Cependant, les biopsies cutanées et également iléo-colo-rectales retrouvèrent des granulomes sans nécrose, évocateurs d’une MC. Le diagnostic de MC avec atteintes extradigestives cutanée, laryngée et nasale était posé. Un traitement par adalimumab 80mg toutes les deux semaines était décidé.

Les atteintes extradigestives de la MC peuvent précéder, apparaitre concomitamment ou suivre l’atteinte digestive. Vingt-deux à 44 % des patients avec MC ont ou auront une atteinte cutanée, classée en lésions métastatiques (génitales ou extragénitales), réactionnelles ou associées. Chez l’enfant particulièrement, selon les études, 86 % des atteintes cutanées métastatiques de la MC surviennent en l’absence d’atteinte digestive qui apparaît cependant dans les 4 à 6 ans suivant l’atteinte cutanée. L’atteinte de la muqueuse nasale dans un contexte de MC est extrêmement rare mais des cas de perforations de la muqueuse nasale ont été publiés. Aucun cas d’atteinte des cordes vocales liée à une MC n’est rapporté dans la littérature. Notre cas insiste sur le fait d’envisager la possibilité d’une MC infraclinique devant une atteinte extradigestive compatible, en particulier devant une macrochéilite de l’enfant. Dans ce contexte, il est nécessaire d’être systématique et de réaliser des examens endoscopiques avec biopsies digestives même en l’absence de signes cliniques ou biologiques.