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Diagnostic des mastocytoses sur biopsies cutanées - 20/11/21

Doi : 10.1016/j.fander.2021.09.172 
Philippe Drabent 1, , Laura Polivka 2, 3, Julie Agopian 4, Jean-Paul Duong Van Huyen 1, Pierre-Alain Thiebaut 1, Patrice Dubreuil 4, Olivier Hermine 3, 5, Thierry Jo Molina 1, Sylvie Fraitag 1, 3
1 Anatomie et cytologie pathologiques 
2 Dermatologie 
3 Centre de Référence des Mastocytoses (CEREMAST), Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris 
4 Inserm U1068, CNRS UMR7258, Institut Paoli-Calmettes, Marseille 
5 Hématologie adultes, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le diagnostic histologique de mastocytose sur biopsie cutanée peut s’avérer difficile, en particulier chez l’adulte car le nombre de mastocytes peut être très bas. Or, même avec peu de mastocytes, il peut s’agir de véritables localisations de mastocytose, comme le prouve la présence de mutations du gène KIT. Les critères en faveur du diagnostic de mastocytose dans la peau sont encore flous dans la littérature et ceux validés dans la moelle osseuse ne sont pas adaptés. De plus de nombreuses dermatoses inflammatoires recrutent des mastocytes réactionnels.

Matériel et méthodes

Nous avons étudié 103 biopsies cutanées de patients atteints de mastocytose prouvée par la présence d’une mutation de KIT soit dans la peau, soit dans la moelle osseuse. Nous les avons comparées à des biopsies cutanées de peau normale ou de dermatoses inflammatoires connues pour pouvoir comporter des mastocytes dans l’infiltrat. À l’aide d’un immunomarquage CD117, nous avons étudié la répartition des mastocytes, leur nombre par mm2 et leur pourcentage dans l’infiltrat inflammatoire. Nous avons aussi étudié la morphologie des mastocytes et certains signes additionnels utilisés en routine par les pathologistes : hyperpigmentation basale de l’épiderme, présence de polynucléaires éosinophiles, hyperplasie et dilatation vasculaire. Enfin, nous avons étudié l’expression du CD25 par les mastocytes dans un sous-groupe de biopsies.

Résultats

Une répartition en nappe ou en bande sous-épidermique des mastocytes s’avère spécifique de mastocytose. Dans les rares biopsies comportant un infiltrat inflammatoire dense (non constitué uniquement de mastocytes), un pourcentage de mastocytes supérieur à 25 % des cellules inflammatoires est suffisant pour porter le diagnostic de mastocytose avec une spécificité de 100 % et une sensibilité de 98 %, par opposition à une autre maladie inflammatoire. Dans les cas, plus nombreux, où l’infiltrat inflammatoire est épars, un pourcentage de mastocytes supérieur à 40 % dans l’infiltrat est totalement spécifique, avec cependant une sensibilité de 86 %. Dans les cas où le pourcentage de mastocytes est inférieur à 40 %, un nombre de mastocytes supérieur à 40 par mm2 a une sensibilité de 95 % et une spécificité de 88 % pour le diagnostic de mastocytose. Les signes additionnels peuvent s’avérer utiles dans les cas difficiles mais manquent de sensibilité et de spécificité. Ni la morphologie des mastocytes, ni l’immunomarquage CD25 ne sont discriminants.

Discussion

Nous confirmons que les critères appliqués dans la moelle osseuse pour le diagnostic de mastocytose ne sont pas applicables à la peau. En accord avec nos résultats, nous proposons un algorithme diagnostique pour les mastocytoses cutanées, dont la reproductibilité inter-observateur est très bonne après étude d’une cohorte de validation (kappa moyen : 0,8). Nous espérons que ces résultats seront une aide au diagnostic de mastocytose dans la peau.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatopathologie, Mastocytose


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Vol 1 - N° 8S1

P. A222-A223 - décembre 2021 Retour au numéro
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